支持治疗涵盖预防感染、纠正贫血(血红蛋白低于60g/L且有明显症状时输红细胞悬液)、控制严重血小板减少出血(输血小板悬液并局部止血),免疫抑制治疗用抗胸腺细胞球蛋白等抑制免疫细胞对造血干细胞攻击,促造血治疗用雄激素刺激骨髓,造血干细胞移植适用于有合适HLA配型供体的年轻患者,儿童患者治疗需考虑生长发育影响,老年患者要评估基础疾病选温和方案。
一、支持治疗
1.预防感染:需采取保护性隔离措施,尽量减少患者与感染源接触,保持居住环境清洁卫生,若有感染迹象需及时进行病原学检查并针对性抗感染治疗。
2.纠正贫血:当患者血红蛋白低于60g/L且出现明显贫血相关症状(如头晕、乏力等)时,可输注红细胞悬液以改善贫血状况,维持机体基本氧供。
3.控制出血:对于严重血小板减少导致的出血情况,如皮肤黏膜出血、消化道出血等,应输注血小板悬液进行止血治疗,同时针对出血部位采取相应的局部止血措施。
二、免疫抑制治疗
常用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、抗淋巴细胞球蛋白(ALG)等。这类药物通过抑制免疫细胞对造血干细胞的攻击来发挥作用,适用于符合相应适应证的患者,需严格掌握用药指征,依据患者具体病情评估后使用。
三、促造血治疗
可使用雄激素等药物刺激骨髓造血,促进血细胞生成,但需关注药物可能带来的不良反应,根据患者个体情况合理选择。
四、造血干细胞移植
适用于有合适人类白细胞抗原(HLA)配型供体的年轻患者,尤其是年龄较轻、一般状况较好且无明显禁忌证的患者,通过移植造血干细胞重建正常的造血和免疫功能,但移植存在一定风险,需充分评估移植相关利弊。
五、特殊人群注意事项
儿童患者:由于儿童处于生长发育阶段,治疗时需格外谨慎,在选择治疗方案时要充分考虑对其生长发育的影响,综合评估免疫抑制治疗、促造血治疗等的适用性及可能带来的长期影响,遵循儿科安全护理原则,密切监测儿童的生长发育指标和治疗反应。
老年患者:老年患者常伴有基础疾病,治疗前需全面评估其心、肺、肝、肾等重要脏器功能及全身健康状况,选择相对温和且能耐受的治疗方案,如免疫抑制治疗时要关注药物对其肝肾功能的影响,造血干细胞移植需谨慎评估移植相关风险与患者耐受能力。