再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭致全血细胞减少的疾病,发病机制涉造血干细胞等异常,表现为贫血等且骨髓象增生减低;白血病是造血干细胞恶性克隆病,克隆细胞增殖浸润抑制正常造血,有浸润症状且骨髓象见大量原始幼稚细胞;儿童患再障表现隐匿治疗需考虑生长发育,患白血病有特殊浸润表现需遵儿童规范流程关注耐受性预后;成年再障围绕症状影响生活质量依病情定治,成年白血病浸润表现对多器官影响需综合全身状况选治;特殊病史人群患两病需评估既往病史对诊治的影响,如自身免疫病病史者患再障免疫调控要精准,血液系统病史者患白血病需考虑复发风险及方案调整。
一、疾病定义与本质差异
1.再生障碍性贫血:是骨髓造血功能衰竭性疾病,因骨髓造血干细胞数量减少及(或)功能异常,致全血细胞减少,发病机制涉及造血干细胞缺陷、造血微环境异常及免疫异常等,主要表现为贫血、出血、感染,骨髓象多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞增多。
2.白血病:是造血干细胞恶性克隆性疾病,克隆性白血病细胞因增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等在骨髓及其他造血组织大量增殖累积,浸润非造血组织器官,抑制正常造血,除有贫血、出血、感染表现外,常有白血病细胞浸润症状,如肝脾淋巴结肿大、骨痛等,骨髓象可见大量原始及幼稚细胞,血常规白细胞数量等常伴原始或幼稚细胞比例异常。
二、不同人群表现特点及影响
1.儿童人群:儿童患再生障碍性贫血时,临床表现可能相对隐匿,且治疗需充分考虑儿童生长发育特点,谨慎选择治疗方案;儿童患白血病时,因儿童机体免疫等生理特点,可能出现特殊的浸润表现,治疗遵循儿童血液肿瘤规范诊疗流程,需重点关注儿童的耐受性及长期预后影响。
2.成年人群:成年再生障碍性贫血患者主要围绕贫血、出血、感染等症状影响生活质量,治疗需依据病情严重程度等制定;成年白血病患者除上述一般表现外,白血病细胞浸润相关表现对身体多器官功能影响更需关注,治疗方案的选择需综合考虑患者全身状况等。
3.特殊病史人群:有特殊病史人群患再生障碍性贫血或白血病时,需特别评估既往病史对当前疾病诊断、治疗的影响,例如既往有自身免疫性疾病病史者患再生障碍性贫血时,免疫相关因素的调控需更精准,而既往有血液系统相关疾病病史者患白血病时,需考虑疾病复发风险及治疗方案的调整。