妊娠急性脂肪肝是发生于妊娠晚期的罕见严重肝病具肝细胞脂肪变性等特征多见于初产妇多胎妊娠及妊娠合并糖尿病孕妇发病与线粒体脂肪酸氧化代谢缺陷等相关有消化系统症状黄疸凝血功能异常及肝性脑病表现实验室检查等可诊断终止妊娠为有效治疗手段还需支持对症治疗孕妇等需密切监测相关指标并依情况注意相应事项。
妊娠急性脂肪肝是发生于妊娠晚期的罕见但严重的肝脏疾病，以肝细胞脂肪变性、黄疸、凝血功能障碍和肝性脑病等为主要特征，多见于初产妇、多胎妊娠、妊娠合并糖尿病的孕妇，起病急骤，病情进展迅速，如不及时诊治，母儿死亡率极高。
病因
目前认为其发病与线粒体脂肪酸氧化代谢缺陷密切相关，遗传因素可能是潜在病因，此外，妊娠期间母体代谢变化、胎盘某些因素干扰脂肪酸代谢等也可能参与发病，多胎妊娠、妊娠合并糖尿病等妊娠状态可能增加发病风险。
临床表现
1.消化系统症状：多数患者起病初期表现为恶心、呕吐、上腹部疼痛等，易被误认为消化系统疾病。2.黄疸：黄疸进行性加深是重要表现，常于发病数日后出现，且随病情进展而加重。3.凝血功能异常相关表现：可出现牙龈出血、皮肤瘀斑、鼻出血等，严重时可致颅内出血等危及生命的情况。4.肝性脑病表现：病情进一步发展可出现意识障碍、嗜睡、昏迷等肝性脑病症状。
诊断方法
1.实验室检查：血清转氨酶可轻至中度升高，胆红素明显升高（以直接胆红素升高为主），凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低等凝血功能异常，血氨升高，部分患者血尿酸、肌酐、尿素氮升高。2.影像学检查：腹部超声可见肝实质回声增强，呈“亮肝”表现；磁共振成像对诊断有一定价值，可显示肝脏脂肪变性等特征。3.肝组织活检：肝穿刺病理检查可见肝小叶弥漫性小泡性脂肪变性，是确诊的金标准，但因有一定创伤性，需谨慎操作。
治疗原则
1.终止妊娠：是唯一有效的治疗手段，一旦确诊或高度怀疑妊娠急性脂肪肝，应尽快终止妊娠，可根据孕妇具体情况选择剖宫产或阴道分娩。2.支持对症治疗：包括纠正低血糖、维持水电解质平衡、防治感染、纠正凝血功能障碍等，如给予葡萄糖补充能量以防止低血糖，使用保肝药物改善肝功能，输注新鲜冰冻血浆纠正凝血功能等。
特殊人群注意事项
孕妇：需密切监测生命体征、肝功能、凝血功能、血糖、血氨等指标，加强对胎儿宫内情况的监测，如胎心监护、B超等，及时发现胎儿窘迫等异常情况。同时，要保持情绪稳定，积极配合治疗，注意休息，合理饮食，保证营养均衡。-有妊娠合并症的孕妇：如合并糖尿病的孕妇，需严格控制血糖水平，在治疗过程中要兼顾血糖控制与妊娠急性脂肪肝的治疗，避免因血糖波动加重病情。-初产妇及多胎妊娠孕妇：这类孕妇属于妊娠急性脂肪肝的高危人群，孕期应加强产检，提高对该病的警惕性，一旦出现上述消化系统症状或黄疸等表现，要及时就医，以便尽早诊断和处理，降低母儿不良预后的风险。
