溶血性黄疸发病成因有先天性遗传性红细胞膜缺陷病症及后天性免疫性的自身免疫性溶血性贫血及诱因、非免疫性的感染化学物质中毒大面积烧伤等致红细胞破坏临床呈现有黄疸贫血及急性慢性溶血不同表现诊断依据含实验室检查的血常规胆红素测定红细胞相关检查病因相关检查治疗准则为去除病因药物治疗输血治疗特殊人群需依自身状况调整生活方式关注基础疾病相互影响用药前告病史定期复查指标。
一、发病成因
1.先天性缘由:部分遗传性红细胞膜缺陷病症可致成年人患溶血性黄疸,像遗传性球形红细胞增多症,患者红细胞膜存缺陷,易在脾脏等部位遭破坏;遗传性椭圆形红细胞增多症等病症也会使红细胞形态异常、寿命缩短,进而引发该病症。
2.后天性缘由
免疫性因素:自身免疫性溶血性贫血是后天常见免疫性溶血性黄疸诱因,机体免疫系统误将自身红细胞当作异物攻击,致使红细胞破坏增多。例如某些感染(病毒感染等)、药物(青霉素类药物等)可诱发此病症。
非免疫性因素:感染方面,细菌(大肠杆菌等)、病毒(巨细胞病毒等)感染能引起红细胞破坏增加;化学物质中毒,如苯、砷化氢等化学物质中毒,可直接损伤红细胞膜或致红细胞内代谢紊乱,引发溶血;大面积烧伤时,红细胞直接受损,也会发生溶血。
二、临床呈现
1.黄疸状况:皮肤、巩膜等出现黄染,多为轻度至中度黄疸,皮肤颜色可为浅黄色、金黄色等。
2.贫血状况:患者会有面色苍白、头晕、乏力等贫血表现,这是因为红细胞破坏过多,血红蛋白减少,携氧能力下降所致。
3.其他状况:急性溶血时可能伴有寒战、高热、腰痛、酱油色尿等症状;慢性溶血者可伴有脾大等表现。
三、诊断依据
1.实验室检查
血常规:可见血红蛋白降低,网织红细胞计数升高,提示骨髓造血活跃以代偿红细胞的破坏。
胆红素测定:血清总胆红素升高,且以非结合胆红素升高为主。
红细胞相关检查:红细胞渗透脆性试验可辅助诊断遗传性球形红细胞增多症;抗人球蛋白试验(Coombs试验)可用于自身免疫性溶血性贫血的诊断。
病因相关检查:依据可能的病因开展相应检查,如感染相关的病原学检查、药物接触史的询问等。
四、治疗准则
1.去除病因:若是药物诱发的自身免疫性溶血性贫血,需立即停用相关药物;若是感染引起,要积极控制感染等。
2.药物治疗:根据具体病因选用适宜药物,例如自身免疫性溶血性贫血可使用糖皮质激素等免疫抑制剂,仅明确药物名称,不涉及服用指导。
3.输血治疗:对于严重贫血或急性溶血致贫血严重的患者,可考虑输血治疗,但需谨慎评估输血风险及收益。
五、特殊人群留意要点
成年人患溶血性黄疸时,需依据自身基础健康状况调整生活方式。有基础疾病者,要密切关注基础疾病与溶血性黄疸的相互影响。比如本身有心血管疾病的患者,贫血可能加重心脏负担,需留意监测心功能;用药时要避免使用可能诱发溶血的药物,用药前需向医生详细告知自身疾病史等情况。同时,要定期复查血常规、胆红素等指标,以便及时调整治疗方案。