溶血性黄疸因红细胞破坏超骨髓代偿致血清非结合胆红素升高引发，病因含先天性溶血性贫血（如遗传性球形红细胞增多症等）和后天性获得性溶血性贫血（如自身免疫性、新生儿溶血病等），临床表现有皮肤巩膜黄染、急性溶血的发热寒战等及慢性溶血的贫血脾大，诊断靠病史采集及实验室检查（如血常规、胆红素测定等），治疗分病因和对症支持，预防包括遗传咨询、新生儿保健、避免诱因，特殊人群中新生儿需严密监测胆红素，老年人要注重基础疾病及用药等。
一、溶血性黄疸的定义
溶血性黄疸是因红细胞破坏速率超出骨髓造血代偿能力，致使血清中非结合胆红素浓度升高，超过肝细胞摄取、结合与排泄能力而引发的黄疸。
二、病因构成
（一）先天性溶血性贫血
如遗传性球形红细胞增多症，因红细胞膜蛋白缺陷致红细胞形态异常易被破坏；葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，患者体内相关酶缺陷，接触氧化性物质后易发生溶血。
（二）后天性获得性溶血性贫血
1.自身免疫性溶血性贫血：机体免疫调节异常，产生抗自身红细胞抗体，导致红细胞被破坏；2.新生儿溶血病：多因母婴血型不合，胎儿红细胞进入母体引发免疫反应，或母体抗体通过胎盘攻击胎儿红细胞；3.不同血型输血后溶血：输入血型不匹配的血液，受者体内抗体与输入红细胞发生免疫反应致溶血。
三、临床表现
（一）一般表现
皮肤、巩膜出现黄染，黄疸程度可因溶血程度而异，轻者仅面部、颈部黄染，重者全身皮肤明显黄染。
（二）急性溶血表现
可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛等，严重时可出现少尿、无尿等急性肾功能损害表现。
（三）慢性溶血表现
长期溶血可致贫血，表现为面色苍白、乏力等；部分患者有脾大情况。
四、诊断要点
（一）病史采集
了解患者有无家族遗传性溶血病史、近期用药史（如是否接触可能诱发溶血的药物）、输血史及新生儿溶血病相关的母婴血型情况等。
（二）实验室检查
1.血常规：可见红细胞计数、血红蛋白降低，网织红细胞增高，提示骨髓代偿性增生；2.血清胆红素测定：以非结合胆红素升高为主，结合胆红素一般正常或轻度升高；3.特殊检查：自身免疫性溶血性贫血可通过Coombs试验等明确，遗传性溶血性贫血可进行相关基因检测等协助诊断。
五、治疗原则
（一）病因治疗
针对不同病因采取相应措施，如自身免疫性溶血性贫血使用糖皮质激素等免疫抑制剂；新生儿溶血病进行光照疗法等。
（二）对症支持
维持内环境稳定，严重贫血时可考虑输血，但需谨慎评估输血风险；对于急性溶血出现肾功能损害者，需积极处理以保护肾功能。
六、预防措施
（一）遗传咨询
有遗传性溶血性贫血家族史的人群，建议进行遗传咨询，了解疾病遗传方式及子代患病风险。
（二）新生儿保健
新生儿溶血病需做好产前检查，及时发现母婴血型不合情况，新生儿出生后密切监测胆红素水平，以便及时干预。
（三）避免诱因
避免接触可能诱发溶血的药物（如某些磺胺类药物）、化学物质等，用药前详细询问病史及过敏史。
七、特殊人群注意事项
（一）新生儿
新生儿溶血病需严密监测胆红素，因为新生儿血脑屏障发育不完善，高胆红素易引发胆红素脑病，需根据胆红素水平及时采取光照等干预措施，同时关注新生儿一般状况，如吃奶、精神等情况。
（二）老年人
老年人发生溶血性黄疸时，需注重基础疾病对溶血的影响，如是否合并其他慢性疾病影响机体状态，用药时需谨慎选择，避免使用可能加重溶血的药物，同时加强营养支持，关注其器官功能状态。
