重症肌无力骨骼肌无力具波动性与易疲劳性活动后加重休息后减轻有晨轻暮重规律因神经肌肉接头处乙酰胆碱受体受损致传递障碍,眼外肌受累常见上睑下垂、复视,延髓肌受累现吞咽困难、饮水呛咳、发音不清,四肢肌肉受累致无力抬举困难行走易疲劳,呼吸肌受累严重时可致呼吸困难是危象重要表现。
一、骨骼肌无力的波动性与易疲劳性
重症肌无力患者的骨骼肌无力具有明显波动性,其核心特点是活动后症状加重、休息后症状减轻,且存在晨轻暮重的规律,这是由于神经肌肉接头处乙酰胆碱受体受损,导致神经冲动传递障碍所致,大量临床研究表明约80%的重症肌无力患者会出现该典型的疲劳性表现。
二、不同肌群受累的具体症状
1.眼外肌受累
常见表现为上睑下垂、复视,临床统计显示约60%的重症肌无力患者首发症状为眼外肌麻痹,儿童患者眼外肌受累相对更为常见,眼外肌受累会影响眼球的正常运动,导致视物时出现重影等情况,例如向上看、向下看或向两侧看时出现复视现象,上睑下垂可使患者眼皮低垂,影响视力和外观。
2.延髓肌受累
可出现吞咽困难、饮水呛咳、发音不清等症状,延髓肌受累会干扰正常的吞咽和发声功能,严重时易引发吸入性肺炎等并发症,成年患者延髓肌受累较为多见,比如患者在进食时会出现吞咽不畅,喝水时容易从鼻腔反流出来,说话时声音变得嘶哑、含糊不清。
3.四肢肌肉受累
表现为四肢无力,尤其近端肌肉受累明显,患者会出现上下肢抬举困难、行走易疲劳等情况,不同年龄患者四肢肌肉受累的程度和具体表现存在个体差异,儿童患者可能在运动发育方面受到影响,比如难以跑跳、爬楼梯费力等。
4.呼吸肌受累
严重时可出现呼吸困难,这是重症肌无力危象的重要表现,呼吸肌受累会直接危及生命,需紧急处理,任何年龄阶段都可能发生呼吸肌受累的情况,尤其当病情进展较快时更易出现,患者会感觉呼吸费力,严重时无法维持正常的呼吸频率和深度。