脾功能亢进是一种临床综合征，表现为脾脏肿大、一种或多种血细胞减少等，分为原发性和继发性，继发性病因多样；临床表现有脾脏肿大及血细胞减少相关表现；诊断靠血常规、骨髓穿刺、脾功能检查等；治疗包括治疗原发病、脾切除、介入治疗等，脾切除对儿童免疫有影响，介入治疗有风险
一、脾功能亢进的定义
脾功能亢进（hypersplenism）简称脾亢，是一种临床综合征，主要表现为脾脏肿大，一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，脾切除后血象可恢复，症状缓解。
二、脾功能亢进的分类及常见病因
（一）原发性脾功能亢进
较为罕见，病因不明，可能与遗传等因素有关，临床上脾脏肿大，血细胞减少，但找不到明确的引起脾功能亢进的原发病因。
（二）继发性脾功能亢进
1.感染性疾病：如病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、疟疾等。以病毒性肝炎为例，在肝炎病程中，由于病原体及其毒素的作用，可引起脾脏网状内皮细胞增生，导致脾脏肿大，进而出现脾功能亢进，使血细胞破坏增多。
2.血液系统疾病：
溶血性贫血：如遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血等。以遗传性球形红细胞增多症为例，患者红细胞膜存在缺陷，导致红细胞变形能力下降，在通过脾脏时易被破坏，长期的红细胞破坏过多刺激脾脏，使脾脏肿大，功能亢进，出现红细胞、白细胞、血小板等不同程度的减少。
骨髓纤维化：这是一种骨髓增殖性疾病，骨髓中纤维组织增生，正常造血组织被取代，导致髓外造血，脾脏常明显肿大，同时脾功能亢进，引起血细胞减少。
3.结缔组织病：如系统性红斑狼疮等。系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，自身抗体攻击自身组织细胞，可累及脾脏，导致脾脏免疫反应活跃，出现脾肿大及脾功能亢进，引起血细胞减少。
4.门静脉高压：各种原因引起的门静脉高压，如肝硬化、门静脉血栓形成等。以肝硬化为例，肝硬化导致门静脉血流受阻，门静脉压力升高，脾脏血液回流受阻，脾脏淤血肿大，同时脾内单核-巨噬细胞系统功能亢进，破坏血细胞增多，出现脾功能亢进表现。
三、脾功能亢进的临床表现
（一）脾脏肿大
多数患者可触及肿大的脾脏，肿大程度不一，轻度肿大时可能在肋下刚能触及，重度肿大时脾脏可深入腹腔下部，甚至可达盆腔。不同病因引起的脾肿大程度可能有所不同，例如在慢性粒细胞白血病患者中，脾脏往往显著肿大，可平脐甚至达盆腔。
（二）血细胞减少相关表现
1.红细胞减少：可导致贫血，患者出现面色苍白、乏力、头晕等症状。不同年龄的患者表现可能有所差异，儿童贫血时可能影响生长发育，出现生长迟缓、注意力不集中等；成年人则可能影响日常工作和生活，活动耐力下降。
2.白细胞减少：患者抵抗力下降，容易发生感染，出现发热、反复呼吸道感染等表现。对于儿童来说，由于自身免疫力相对较弱，感染的风险更高，可能频繁出现感冒、肺炎等感染性疾病；老年人白细胞减少时，感染后恢复较慢，病情可能较为严重。
3.血小板减少：患者有出血倾向，表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。儿童血小板减少时，在活动过程中容易出现磕碰后出血不止的情况；老年人血小板减少时，即使轻微的外伤也可能导致较严重的出血，且出血后不易止住。
四、脾功能亢进的诊断
（一）血常规检查
可见红细胞、白细胞、血小板等一种或多种血细胞减少。例如白细胞计数常低于正常范围，血小板计数也可明显降低等。
（二）骨髓穿刺检查
骨髓象显示造血细胞增生旺盛，例如红细胞系、粒细胞系、巨核细胞系等增生明显，这与外周血细胞减少形成“造血旺盛而外周血减少”的特点。
（三）脾功能检查
B超等影像学检查可发现脾脏肿大，放射性核素检查可显示脾血流量增加等脾功能亢进的表现。
五、脾功能亢进的治疗
（一）治疗原发病
积极治疗引起继发性脾功能亢进的原发病，如针对病毒性肝炎进行抗病毒治疗，针对肝硬化进行抗纤维化、改善肝功能等治疗。只有原发病得到有效控制，脾功能亢进才可能得到缓解。
（二）脾切除治疗
对于脾功能亢进严重，血细胞减少明显，导致严重贫血、感染、出血等并发症，且原发病不能有效控制的患者，可考虑脾切除手术。但脾切除后患者免疫功能会受到一定影响，尤其是儿童，脾是重要的免疫器官，切除后更容易发生感染等并发症，所以在儿童患者中需谨慎评估手术的必要性和风险。
（三）介入治疗
部分患者可考虑脾动脉栓塞术等介入治疗方法，通过栓塞脾动脉分支，使脾脏部分梗死，缩小脾脏体积，减轻脾功能亢进，但该治疗方法也有一定的并发症风险，如发热、腹痛等。
