血友病因凝血因子缺乏致出血倾向,有皮肤黏膜因磕碰等现瘀斑血肿,关节出血常见且重要多在大关节,急性期肿胀疼痛活动受限反复可致畸形功能障碍,儿童长期关节出血影响骨骼发育,肌肉出血成局部肿胀疼痛,内脏出血消化道现呕血黑便、泌尿系统现血尿、体腔内出血现相应不适严重可危及生命,颅内出血有头痛呕吐意识障碍等严重并发症,儿童活动频繁关节出血更常见,女性有月经过多致贫血,成人手术时出血时间延长不易止住。
一、出血倾向为主的症状表现
血友病主要因凝血因子缺乏导致出血倾向,常见以下类型:
1.皮肤黏膜出血:多因轻微磕碰等引发,表现为皮肤瘀斑、血肿,儿童患者因活动多易出现四肢部位瘀斑,成人也可在日常摩擦后出现。
2.关节出血:是血友病常见且重要的症状,以膝、踝、肘等大关节多见,急性期关节肿胀、疼痛明显,活动受限,反复关节出血可致关节畸形、功能障碍,影响患者运动能力,儿童患者长期关节出血可能影响骨骼正常生长发育。
3.肌肉出血及深部组织血肿:肌肉内出血可形成局部肿胀、疼痛,皮肤外观可呈紫红色,血肿较大时可压迫周围组织,如压迫神经可引起相应部位麻木、疼痛等。
4.内脏出血:消化道出血时可表现为呕血、黑便;泌尿系统出血出现血尿;胸腔、腹腔等体腔内出血时可出现胸痛、腹痛等相应部位不适症状,严重内脏出血可危及生命。
5.颅内出血:为血友病严重并发症,多表现为头痛、呕吐、意识障碍等,病情进展迅速,若不及时救治可导致残疾甚至死亡,儿童及成人都可能发生,需高度重视。
二、不同人群的特殊症状表现
1.儿童患者:因活动频繁,关节出血相对更常见,且反复关节出血可能影响关节正常结构和功能发育,如长期膝关节出血可致膝关节畸形,影响患儿行走等运动功能。
2.女性患者:除上述出血表现外,常出现月经过多,经期延长,这与女性生理期凝血状态变化及自身凝血因子水平相关,长期月经过多可导致贫血等问题。
3.成人患者:除已提及的出血表现外,若有手术等创伤情况,可能出现出血时间延长、出血不易止住等情况,影响伤口愈合进程。