内生性骨软骨瘤和软骨瘤在定义与发病部位、病理表现、临床表现、影像学表现和治疗原则等方面各有特点,内生性骨软骨瘤多发生于髓腔内,软骨瘤包括内生性和外生性等类型,不同类型有相应病理、临床、影像表现及治疗方式,儿童患者在各方面需特殊考虑。
软骨瘤:分为内生性软骨瘤和外生性软骨瘤等类型,内生性软骨瘤同上述发生于髓腔内;外生性软骨瘤则是向骨表面生长,多发生于手足短骨和四肢长骨的干骺端。
病理表现
内生性骨软骨瘤:镜下可见分化良好的透明软骨,软骨细胞分布均匀,有少量的钙化和骨化现象,肿瘤组织位于骨髓腔内,常导致骨皮质膨胀变薄。
软骨瘤:外生性软骨瘤的病理表现除了有软骨细胞的特征外,还可见肿瘤向骨表面生长形成的突起,其软骨帽的厚度等有一定特点,内生性软骨瘤病理表现如上述内生性骨软骨瘤的镜下表现。
临床表现
内生性骨软骨瘤:一般早期可无明显症状,当肿瘤较大时可引起受累骨的畸形、疼痛,尤其是在儿童生长发育过程中,可能因肿瘤影响骨的正常生长而出现肢体不等长等情况,病理性骨折是其较常见的并发症,多因轻微外伤即可导致骨折,骨折部位多为受累的长骨。
软骨瘤:外生性软骨瘤可在体表触及骨性突起,一般无明显疼痛,但当突起压迫周围组织时可出现相应部位的疼痛、麻木等症状;内生性软骨瘤的临床表现与内生性骨软骨瘤类似,早期无症状,增大后出现骨畸形、疼痛及骨折等情况,不同年龄阶段表现可能有所差异,儿童期因骨处于生长发育阶段,肿瘤对骨生长的影响更明显,成人则可能更多表现为骨折等并发症。
影像学表现
内生性骨软骨瘤:X线表现为髓腔内圆形或椭圆形、边界清楚的透亮区,内有斑点状钙化影,病变处骨皮质膨胀变薄;CT检查可更清晰地显示肿瘤与周围骨组织的关系,明确髓腔内病变范围;MRI检查能更好地显示肿瘤组织与周围软组织、骨髓的信号差异,有助于判断肿瘤的范围及是否侵犯周围组织。
软骨瘤:外生性软骨瘤X线可见骨表面有突起的骨性肿物,其内部有软骨钙化影;内生性软骨瘤影像学表现同内生性骨软骨瘤,不同性别在影像学上无明显特异性差异,生活方式一般不直接影响影像学表现,但病理性骨折后的影像学表现会有相应改变,如有骨折线等,病史方面若有既往骨病或外伤史可能会影响对软骨瘤的诊断和鉴别。
治疗原则
内生性骨软骨瘤:若肿瘤较小且无症状,可密切观察;当肿瘤较大引起疼痛、畸形或有骨折风险时,需考虑手术治疗,手术方式主要是局部肿瘤刮除植骨术等,儿童患者由于处于生长发育阶段,手术时需特别注意对骨生长板的保护,避免影响肢体正常生长。
软骨瘤:外生性软骨瘤若有症状或影响外观,多需手术切除;内生性软骨瘤治疗原则同内生性骨软骨瘤,不同年龄患者手术风险和术后恢复有所不同,儿童患者术后恢复相对较快,但需密切随访骨生长情况,成人患者则按常规手术及术后康复处理,生活方式对治疗后的恢复有一定影响,合理的康复锻炼等有助于恢复。