肝衰竭是多种因素致肝脏损害出现以凝血功能障碍等为主要表现的综合征,诊断依据病史、临床表现及相关检查,临床分急性、亚急性、慢加急性(亚急性)、慢性肝衰竭,实验室及辅助检查包括肝功能、病原学、影像学等检查,不同人群病因有差异,特殊人群需综合考虑。
一、临床诊断
1.急性肝衰竭(ALF)
病史:通常有明确的诱因,如服用肝毒性药物、接触肝毒性物质、急性病毒性肝炎等。
临床表现:起病急,发病2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病为特征的肝衰竭综合征,如极度乏力,严重消化道症状,神经精神症状(嗜睡、性格改变、烦躁不安、昏迷等),有明显出血倾向,凝血酶原时间(PT)显著延长及凝血酶原活动度(PTA)<40%,且排除其他原因。
2.亚急性肝衰竭(SALF)
病史:起病较急,15天-26周出现以下表现。
临床表现:首先出现Ⅱ度以上肝性脑病者,称为脑病型;首先出现腹水及其相关症候(包括胸水)者,称为腹水型。PTA<40%且伴有总胆红素(TBil)大于正常值上限10倍。
3.慢加急性(亚急性)肝衰竭(ACLF)
病史:在慢性肝病基础上,短期内发生急性肝功能失代偿的综合征。
临床表现:与亚急性肝衰竭类似,但有慢性肝病基础,如慢性肝炎、肝硬化等的病史及相应表现,如慢性肝病面容、肝掌、蜘蛛痣、脾大等,PTA<40%,TBil>正常值上限10倍。
4.慢性肝衰竭(CLF)
病史:在肝硬化基础上,肝功能进行性减退和失代偿。
临床表现:有腹水或其他门脉高压表现、肝性脑病、凝血功能障碍(PTA<40%)、TBil>正常值上限5倍,伴有低白蛋白血症、电解质紊乱等。
二、实验室及辅助检查
1.肝功能检查
胆红素:血清TBil常大于正常值上限10倍,且每天上升≥17.1μmol/L(但需排除肝外梗阻性黄疸)。
凝血功能:PT显著延长或PTA<40%,且排除其他原因所致者,是重要的诊断指标之一。
白蛋白:慢性肝衰竭时白蛋白水平明显降低。
2.病原学检查:对于病毒性肝衰竭,需要进行肝炎病毒标志物检测,如乙肝五项、丙肝抗体等,以明确是否由肝炎病毒感染引起。例如,乙肝表面抗原阳性提示乙肝病毒感染相关肝衰竭等情况。
3.影像学检查
超声:可观察肝脏大小、质地、有无腹水等情况。急性肝衰竭时肝脏可明显缩小;慢性肝衰竭时可见肝脏缩小、实质回声增粗等肝硬化表现。
CT或MRI:有助于了解肝脏形态、有无占位性病变等,对于鉴别肝衰竭的病因及评估病情有一定帮助。
不同年龄、性别、生活方式及病史的人群,肝衰竭的诊断标准是相同的,但在病因方面可能存在差异。例如,儿童肝衰竭可能更多与遗传代谢性疾病等有关;有长期饮酒史的人群,酒精性肝衰竭的风险较高;既往有慢性肝病病史的人群,更易发生慢加急性肝衰竭等。对于特殊人群,如孕妇发生肝衰竭,诊断时需充分考虑妊娠对肝脏功能的影响以及对胎儿的影响等多方面因素,但诊断标准本身主要依据上述临床及实验室检查等客观指标。