自身免疫性肝病是自身免疫反应介导的肝脏炎症性疾病，包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等类型，诊断靠实验室、影像学检查及肝活检，治疗因类型而异，特殊人群如儿童、老年、妊娠期患者有不同注意事项。
常见类型及特点
自身免疫性肝炎：多发生于女性，尤其是中青年女性较为常见。发病机制与遗传易感性密切相关，患者体内可检测到多种自身抗体，如抗核抗体、抗平滑肌抗体等。临床表现多样，轻者可无明显症状，重者可出现乏力、黄疸、腹痛、皮肤瘙痒等症状，病情逐渐进展可导致肝硬化甚至肝衰竭。
原发性胆汁性胆管炎：主要影响女性，发病年龄多在中年以后。是由于机体免疫系统攻击胆管上皮细胞，导致胆管进行性破坏，胆汁淤积。患者早期可能仅有乏力、瘙痒等非特异性症状，随着病情发展，可出现黄疸、肝脾肿大等表现，长期胆汁淤积可引发肝硬化、门脉高压等并发症。
原发性硬化性胆管炎：男性发病略多于女性，病因与自身免疫、遗传及环境因素等有关。主要病理改变是胆管的纤维化和狭窄，导致胆汁排泄受阻。患者可出现腹痛、黄疸、发热等症状，病情进展可导致肝硬化、肝衰竭等严重后果。
诊断方法
实验室检查：包括肝功能检查（如转氨酶、胆红素、碱性磷酸酶等指标异常）、自身抗体检测（不同类型自身免疫性肝病有相对特异的自身抗体）。例如自身免疫性肝炎患者抗核抗体、抗平滑肌抗体等阳性率较高；原发性胆汁性胆管炎患者抗线粒体抗体M2亚型阳性率高。
影像学检查：腹部超声可初步观察肝脏大小、形态及胆管情况；磁共振胰胆管造影（MRCP）能更清晰地显示胆管结构，有助于诊断原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等疾病导致的胆管病变。
肝活检：是诊断自身免疫性肝病的重要手段，通过获取肝脏组织进行病理检查，可明确肝脏炎症、纤维化程度及自身免疫反应的特征，但属于有创检查，需严格掌握适应证。
治疗原则
自身免疫性肝炎：主要治疗药物为免疫抑制剂，如糖皮质激素联合硫唑嘌呤等，通过抑制过度的免疫反应来减轻肝脏炎症。治疗过程中需要密切监测肝功能、自身抗体等指标以调整治疗方案。
原发性胆汁性胆管炎：药物治疗主要是使用熊去氧胆酸等药物，能改善胆汁淤积，延缓病情进展。对于熊去氧胆酸治疗无效或病情进展的患者，可考虑使用其他免疫调节药物。
原发性硬化性胆管炎：目前治疗较为困难，主要是针对并发症进行处理，如出现胆管狭窄可考虑内镜下治疗或手术治疗，但手术效果有限，对于病情进展至肝硬化、肝衰竭的患者可能需要肝移植。
特殊人群注意事项
儿童患者：自身免疫性肝病在儿童中相对少见，但一旦发病需及时诊断和治疗。儿童用药需充分考虑药物对生长发育的影响，免疫抑制剂的使用需谨慎评估风险与收益，密切监测儿童的生长指标、肝功能及免疫功能等。
老年患者：老年自身免疫性肝病患者常合并多种基础疾病，如心血管疾病、糖尿病等。在治疗时要综合考虑药物之间的相互作用，免疫抑制剂的使用需更谨慎，密切监测肝肾功能及不良反应，同时要关注老年患者的营养状况和生活质量。
妊娠期患者：自身免疫性肝病女性在妊娠期需要特别关注病情变化，部分药物在妊娠期使用需权衡利弊。妊娠期病情活动可能对母亲和胎儿造成不良影响，需要在多学科（肝病科、产科等）协作下进行管理，密切监测母亲的肝功能、胎儿的发育情况等。
