再生障碍性贫血是多种病因致骨髓造血功能衰竭综合征,发病涉造血干细胞等异常,遗传、化学物质、病毒可引发,表现为进行性贫血、不同程度出血、感染且无肝脾淋巴结肿大,血常规全血细胞减少网织红降低,骨髓增生低下造血细胞少,治疗用免疫抑制剂等;白血病是造血干细胞恶性克隆病,因增殖失控等致骨髓等增殖浸润,遗传、辐射等相关,贫血常首发,出血与多种因素有关,感染部位多样常伴肝脾淋巴结肿大,血常规白细胞可异常且有原始幼稚细胞,骨髓增生活跃原始细胞高,治疗急性用化疗等,慢性依类型选化疗等。
一、定义与发病机制
1.再生障碍性贫血:是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭综合征,主要表现为骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少,发病机制涉及造血干细胞数量减少、造血微环境异常及免疫功能紊乱等,如遗传因素、化学物质(如苯及其衍生物)、病毒感染等可引发该疾病。
2.白血病:是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,造血干细胞因增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓及其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他非造血组织和器官,同时抑制正常造血,其发病与遗传、电离辐射、化学毒物(如某些抗肿瘤药物)、病毒感染等相关,白血病细胞阻滞在不同分化阶段,如急性白血病多阻滞在原始或早期幼稚阶段,慢性白血病多阻滞在较成熟阶段。
二、临床表现差异
1.再生障碍性贫血
贫血:呈进行性,表现为面色苍白、乏力、头晕等,不同年龄人群均可能出现,儿童及成人发病无明显性别差异,长期贫血可影响生长发育(儿童)及生活质量。
出血:程度不一,可表现为皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血等,严重时可出现内脏出血,出血风险与血小板减少程度相关,老年患者因机体修复能力相对较弱,出血后恢复可能更慢。
感染:因白细胞减少,易发生呼吸道、消化道等部位感染,发热为常见表现,免疫力低下的人群(如老年人、儿童)感染风险更高,且感染后病情进展可能更迅速。一般无肝脾淋巴结肿大。
2.白血病
贫血:常为首发症状,进行性加重,各年龄段均可发病,儿童及青少年可能因贫血影响学习和生长发育,成人则影响工作和生活质量,无明显性别差异。
出血:可表现为皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血,严重者有颅内出血等,出血与血小板减少及白血病细胞浸润血管等因素相关,老年患者出血后发生重要脏器出血(如颅内出血)的风险更高。
感染:发热为常见症状,可因粒细胞缺乏及功能异常导致,感染部位多样,如呼吸道、肛周等,免疫功能低下人群(儿童、老年人)感染更易扩散且不易控制,常伴有肝脾淋巴结不同程度肿大,尤其儿童白血病患者肝脾淋巴结肿大相对更常见。
三、实验室检查区别
1.血常规
再生障碍性贫血:呈全血细胞减少,红细胞、白细胞、血小板均低于正常范围,网织红细胞计数降低。
白血病:白细胞计数可增高、正常或减低,外周血可见原始及幼稚细胞,红细胞及血小板计数多减少,但部分慢性白血病早期血小板可正常或增高。
2.骨髓象
再生障碍性贫血:骨髓增生低下,造血细胞(粒、红、巨核细胞系)明显减少,非造血细胞(淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞等)比例增高。
白血病:骨髓增生明显活跃或极度活跃,原始细胞比例明显增高,急性白血病原始细胞常≥20%,慢性白血病可见相应阶段的幼稚细胞显著增多。
四、治疗原则不同
1.再生障碍性贫血:根据病情采用免疫抑制剂(如抗胸腺细胞球蛋白、环孢素等)、促造血治疗(如雄激素)等,对于重型再障可考虑造血干细胞移植,不同年龄患者移植风险及预后有差异,儿童移植相对成人可能有不同的并发症及预后特点,需综合评估。
2.白血病:急性白血病主要采用化疗诱导缓解、巩固强化及维持治疗,部分患者可进行靶向治疗、免疫治疗等;慢性白血病根据类型选择化疗、靶向药物(如慢性髓系白血病的酪氨酸激酶抑制剂)等,治疗过程中需关注不同年龄患者的耐受性及药物不良反应,儿童白血病在化疗方案选择上需充分考虑对生长发育的影响,尽量选择对生长影响较小的方案。



