自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等，不同类型有各自诊断标准，需综合临床症状、实验室、肝脏组织学及影像学等多方面因素全面评估诊断，特殊人群诊断需考虑其生理特点等情况来制定治疗方案。
一、自身免疫性肝炎诊断标准
1.临床特征
好发于女性，尤其是育龄期女性较为常见，常伴有其他自身免疫性疾病，如甲状腺疾病等，生活方式方面，长期熬夜、精神压力大等可能影响自身免疫功能，增加发病风险。病史方面，可能有其他自身免疫性疾病病史。
临床表现多样，可无症状，或出现乏力、黄疸、腹痛、瘙痒等非特异性症状。
2.实验室检查
血清学指标：
血清丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）显著升高，通常ALT>2×ULN（正常上限），AST/ALT比值可正常或降低。例如多项研究表明自身免疫性肝炎患者血清ALT、AST水平明显高于健康人群。
自身抗体阳性是重要特征，常见自身抗体有抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体抗体（LKM）等。ANA阳性率较高，滴度常>1:80；SMA在自身免疫性肝炎Ⅰ型中阳性率较高；LKM在自身免疫性肝炎Ⅱ型中具有相对特异性。
免疫球蛋白：血清免疫球蛋白G（IgG）水平明显升高，常>正常上限2倍以上，这与自身免疫反应导致免疫球蛋白合成增加有关。
3.肝脏组织学检查
肝组织活检可见界面性肝炎、淋巴细胞浆细胞浸润、玫瑰花结形成等特征性病理改变。界面性肝炎表现为肝细胞与汇管区或小叶内的炎症细胞相互作用，导致肝细胞坏死和碎屑样坏死。
二、原发性胆汁性胆管炎诊断标准
1.临床特征
女性多见，男女比例约为1:9，发病年龄多在40-60岁。生活方式上，长期高脂饮食可能影响胆汁代谢，增加发病风险。病史方面，可能有其他自身免疫性疾病病史。
早期可无症状，随着病情进展可出现乏力、瘙痒、黄疸等症状，瘙痒可能与胆汁酸淤积刺激皮肤神经末梢有关。
2.实验室检查
生化指标：血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（GGT）显著升高，通常ALP>2×ULN，且GGT升高更为明显，这是因为原发性胆汁性胆管炎主要累及胆管，导致胆管上皮损伤，ALP和GGT释放入血增加。
自身抗体：抗线粒体抗体（AMA）是原发性胆汁性胆管炎的标志性抗体，其中AMA-M2亚型阳性率高达90%以上，具有高度特异性。
免疫球蛋白：血清IgM常升高，与自身免疫反应激活有关。
3.肝脏组织学检查
肝组织活检早期可见汇管区炎症、胆管损伤及淋巴细胞浆细胞浸润，晚期可出现纤维化、肝硬化等改变。胆管损伤表现为胆管上皮细胞破坏、缺失等。
三、原发性硬化性胆管炎诊断标准
1.临床特征
男性稍多见，发病年龄多在30-50岁。生活方式上，吸烟可能增加发病风险，病史方面，常与炎症性肠病（尤其是溃疡性结肠炎）相关，约70%-80%的原发性硬化性胆管炎患者合并溃疡性结肠炎。
临床表现多样，可有无症状，或出现乏力、黄疸、腹痛、瘙痒等症状，腹痛可能与胆管狭窄、胆汁淤积导致胆道压力升高有关。
2.实验室检查
生化指标：血清ALP和GGT升高，程度与病情严重程度相关。
自身抗体：部分患者可出现ANA、SMA等自身抗体阳性，但不如自身免疫性肝炎和原发性胆汁性胆管炎特异性强。
影像学检查相关指标：磁共振胰胆管造影（MRCP）或内镜逆行胰胆管造影（ERCP）可见胆管呈多灶性、节段性狭窄与扩张，呈“串珠样”改变，这是原发性硬化性胆管炎的典型影像学特征。
3.肝脏组织学检查
肝组织活检可见胆管周围炎症、纤维化，逐渐发展为胆管消失、肝硬化等改变。胆管周围炎症表现为淋巴细胞、浆细胞浸润围绕胆管。
在诊断自身免疫性肝病时，需要综合患者的临床症状、实验室检查、肝脏组织学检查以及影像学检查等多方面因素进行全面评估，以明确诊断并制定相应的治疗方案。同时，对于特殊人群，如儿童、老年人、妊娠期女性等，在诊断过程中需充分考虑其生理特点和特殊情况，例如儿童自身免疫性肝病相对少见，但一旦发病可能病情进展较快，需更加谨慎地进行各项检查和评估；老年人可能合并多种基础疾病，在解读检查结果时要综合考虑药物等因素对检查指标的影响等。
