弥散性血管内凝血是在致病因素作用下，凝血因子和血小板被激活，微循环形成微血栓，进而出现出血、栓塞等一系列表现的获得性临床综合征，病因包括感染性疾病、恶性肿瘤等，发病机制涉及凝血系统激活等，临床表现有出血等，实验室检查有血小板计数等异常，诊断需依据基础疾病及临床表现等，治疗包括治疗基础疾病等多方面，需综合评估个体化治疗并监测病情。
一、定义
弥散性血管内凝血（DIC）是一种获得性临床综合征。在某些致病因素作用下，凝血因子和血小板被激活，大量促凝物质入血，从而在微循环中形成广泛的微血栓。微血栓形成消耗了大量凝血因子和血小板，同时继发激活纤维蛋白溶解系统，导致患者出现出血、栓塞、微循环障碍及溶血等一系列临床表现。
二、病因
1.感染性疾病：细菌感染（如革兰阴性菌败血症等）、病毒感染（如重症肝炎等）等。感染因素可损伤血管内皮细胞，暴露胶原，激活凝血因子Ⅻ，启动内源性凝血途径，同时释放组织因子，启动外源性凝血途径，进而诱发DIC。不同年龄段人群感染性疾病的好发情况有所不同，儿童可能因呼吸道、消化道等感染引发，而老年人可能因肺部感染等易患；男性和女性在感染相关DIC的易患性上无明显性别差异，但某些特定感染相关因素可能因生活方式等有差异，如不注意个人卫生的人群更易发生感染相关DIC。
2.恶性肿瘤：常见于急性早幼粒细胞白血病、胰腺癌、肝癌等。肿瘤细胞释放组织因子或其他促凝物质，可激活凝血系统导致DIC。不同年龄的肿瘤患者发生DIC的风险不同，老年肿瘤患者由于机体功能减退等因素更易出现；肿瘤类型不同，引发DIC的概率和机制也有差异，生活方式与肿瘤发生相关，但在DIC的病因中更多是肿瘤本身的生物学行为起作用。
3.病理产科：如羊水栓塞、感染性流产、死胎滞留等。羊水含有大量促凝物质，进入母体血液循环后可激活凝血系统引发DIC。对于孕产妇这一特殊人群，病理产科情况是导致DIC的重要病因，不同孕周、不同产程的孕产妇发生病理产科相关DIC的风险不同，需重点关注。
4.手术及创伤：大面积烧伤、严重创伤等。创伤和手术可使组织因子或其他促凝物质释放，激活凝血系统诱发DIC。不同手术类型和创伤程度的患者发生DIC的风险不同，例如大型创伤手术患者风险相对较高；年龄较小的患者在手术创伤后恢复能力相对较弱，发生DIC后病情变化可能更迅速，需密切监测。
三、发病机制
1.凝血系统激活：各种病因导致血管内皮损伤，暴露胶原，激活凝血因子Ⅻ，启动内源性凝血途径；同时释放组织因子，启动外源性凝血途径，使得凝血酶大量生成，进而促使纤维蛋白原转变为纤维蛋白，形成微血栓。
2.凝血因子和血小板消耗：微血栓形成过程中消耗了大量的凝血因子（如纤维蛋白原、凝血酶原等）和血小板，导致血液中凝血因子和血小板水平急剧下降。
3.纤溶系统激活：在凝血系统激活的同时，纤溶系统也被激活。纤溶酶原被激活为纤溶酶，纤溶酶可降解纤维蛋白（原），进一步加重出血倾向。
四、临床表现
1.出血：是DIC最常见的早期表现之一，可表现为皮肤黏膜瘀点、瘀斑，伤口及穿刺部位渗血不止，严重时可出现呕血、咯血、血尿、便血等内脏出血。不同年龄、不同基础疾病的患者出血表现有所差异，例如儿童可能因皮肤黏膜较嫩，瘀点瘀斑表现可能更明显；老年人可能因血管弹性差等因素，出血可能更隐匿。
2.休克：多见于急性型DIC，表现为血压下降、脉搏细速等。休克的发生与微血栓形成导致微循环障碍、有效循环血量减少等有关。不同年龄段患者对休克的耐受能力不同，儿童休克代偿能力相对较弱，病情变化更快。
3.栓塞：可发生于全身各部位微血管，导致相应器官功能障碍。如肺栓塞可出现呼吸困难、发绀等；肾栓塞可出现少尿、无尿、肾功能衰竭等；脑栓塞可出现神志改变、抽搐、昏迷等。不同器官的栓塞在不同年龄人群中的表现有所不同，例如儿童脑栓塞可能导致神经系统发育相关的严重后果。
4.微血管病性溶血：红细胞通过狭窄的微血管时，受到机械性损伤，发生变形、破裂，导致溶血。患者可出现黄疸、贫血等表现。
五、实验室检查
1.血小板计数：多呈进行性下降，低于100×10/L，若在DIC过程中血小板迅速降至50×10/L以下，对DIC有诊断意义。不同年龄人群血小板正常范围略有差异，儿童血小板正常范围相对较宽，但在DIC时同样会出现进行性下降。
2.凝血酶原时间（PT）：延长或缩短3秒以上，肝病患者PT延长5秒以上有诊断意义。
3.纤维蛋白原定量：常低于1.5g/L，少于1g/L有诊断意义，亦有少数因代偿过度而＞4g/L者，但此时多有纤维蛋白原降解产物（FDP）升高。
4.纤维蛋白降解产物（FDP）和D-二聚体测定：FDP＞20mg/L（肝病＞60mg/L），D-二聚体升高或阳性，是诊断DIC的重要指标。
六、诊断与鉴别诊断
1.诊断：存在易引起DIC的基础疾病，同时有下列两项以上临床表现：多发性出血倾向；不易用原发病解释的微循环衰竭或休克；多发性微血管栓塞的症状、体征，如皮肤、皮下、黏膜栓塞坏死及早期出现的肺、肾、脑等器官功能不全；抗凝治疗有效。实验室检查同时有下列三项以上异常：血小板＜100×10/L或进行性下降（肝病、白血病患者血小板＜50×10/L）；血浆纤维蛋白原含量＜1.5g/L或进行性下降，或＞4g/L（白血病及其他恶性肿瘤＜1.8g/L，肝病＜1.0g/L）；3P试验阳性或血浆FDP＞20mg/L（肝病＞60mg/L），或D-二聚体水平升高或阳性；PT缩短或延长3秒以上或呈动态变化（肝病患者PT延长5秒以上）；AT-Ⅲ活性＜60%（不适用于肝病）或蛋白C（PC）活性降低；血浆纤溶酶原抗原（PLG：Ag）＜200mg/L；因子Ⅷ：C活性＜50%（肝病必备）。
2.鉴别诊断：需与重症肝炎、血栓性血小板减少性紫癜、原发性纤维蛋白溶解亢进症等疾病相鉴别。重症肝炎虽也有凝血功能异常等表现，但与DIC的发病机制、实验室检查等有不同特点；血栓性血小板减少性紫癜主要表现为血小板减少、微血管病性溶血等，但凝血功能异常等表现与DIC有所差异；原发性纤维蛋白溶解亢进症主要是纤溶系统异常亢进，而无微血栓形成等DIC的典型特征。
七、治疗原则
1.治疗基础疾病及消除诱因：积极治疗原发病，如控制感染、治疗肿瘤、处理病理产科情况等，这是终止DIC病理过程的关键措施。不同基础疾病的治疗方法不同，例如感染性疾病需要根据病原体选用合适的抗感染药物；肿瘤患者可能需要根据病情选择手术、化疗、放疗等治疗手段。
2.抗凝治疗：常用药物有肝素等，通过抑制凝血酶和因子Ⅹa活性，阻止凝血酶原转变为凝血酶，减少纤维蛋白原转变为纤维蛋白，从而阻断DIC的病理过程。但抗凝治疗需严格掌握适应证和禁忌证，根据患者具体情况调整剂量。
3.补充血小板和凝血因子：对于有明显血小板减少或凝血因子缺乏证据的患者，可输注新鲜冰冻血浆、血小板悬液等，以补充缺乏的凝血因子和血小板，但需注意在DIC的不同阶段合理补充，例如在高凝期补充可能会加重凝血。
4.抗纤溶治疗：仅适用于DIC的晚期，纤溶亢进为主的出血患者，常用药物有氨基己酸、氨甲环酸等，但需谨慎使用，因为在DIC早期使用可能会加重血栓形成。
弥散性血管内凝血是一种病情较为复杂、严重的临床综合征，需要综合患者的具体情况进行全面评估和个体化治疗，同时密切监测病情变化，根据病情调整治疗方案。
