进行性延髓麻痹主要表现为延髓支配的肌肉逐渐出现麻痹症状,包括吞咽困难、构音障碍、舌肌萎缩、咽反射消失、咀嚼无力,病情严重时可累及呼吸肌导致呼吸困难等。
吞咽困难:患者会逐渐出现吞咽费力的情况,开始可能表现为吞咽固体食物时有阻碍,随着病情进展,吞咽流质食物也会困难。这是因为延髓支配的咽喉部肌肉麻痹,影响了正常的吞咽动作。在年龄较大的人群中,本身吞咽功能可能就相对较弱,病情发展可能会更明显地影响其营养摄入,需要特别关注营养支持;对于有基础神经系统疾病病史的患者,吞咽困难可能会加速病情的恶化。
构音障碍:患者说话不清,语音含糊。延髓支配的喉部、舌部等肌肉麻痹导致发音肌群运动不协调,从而出现构音障碍。不同年龄的患者可能受到的影响不同,儿童患者可能会影响其语言交流和社交能力的发展;成年患者则会影响其正常的工作和生活沟通。
舌肌萎缩:可见舌肌萎缩,舌表面有沟纹,舌肌纤维颤动。舌肌萎缩是由于延髓运动神经核受损,导致舌肌失去神经支配而逐渐萎缩。在生活方式方面,如果患者有长期不良的生活习惯,可能会在一定程度上影响身体对神经损伤的修复能力。
咽反射消失:咽反射是正常的生理反射,当咽部受到刺激时会出现反射动作,而进行性延髓麻痹患者咽反射会消失,这也是延髓神经受损的重要表现之一。对于老年患者,咽反射消失可能增加误吸的风险,需要特别注意饮食护理,如进食时采取半卧位等。
咀嚼无力:患者咀嚼食物困难,咬合力下降。延髓支配的咀嚼肌出现麻痹,导致咀嚼功能受限。有基础疾病的患者,如患有脑血管疾病的患者,本身可能存在运动功能障碍,咀嚼无力会进一步影响其生活质量,需要家人在照顾时给予更细致的帮助,如将食物加工成易咀嚼的状态等。
呼吸肌受累:病情严重时可累及呼吸肌,导致呼吸肌无力,出现呼吸困难等表现。呼吸肌受累会严重影响患者的生命体征,对于儿童患者,呼吸肌受累可能危及生命,需要密切监测呼吸情况;成年患者也需要及时采取相应的呼吸支持措施。



