重症肌无力症是什么

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重症肌无力是自身免疫介导的神经-肌肉接头传递功能障碍病,核心是抗体破坏乙酰胆碱受体致冲动难传致肌肉无力疲劳,临床表现有眼外肌等肌群受累情况,儿童多眼肌型起病女性稍多部分有缓解倾向,成人各年龄段可发病且全身型常见,生活方式等可诱发加重,诊断依血清抗体检测等电生理改变,治疗靠胆碱酯酶抑制剂及免疫抑制剂等循证手段。

一、定义与本质

重症肌无力是一种由自身免疫机制介导的神经-肌肉接头传递功能障碍性疾病。其核心病理生理基础是机体免疫系统错误地产生针对神经肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱受体的抗体,这些抗体破坏乙酰胆碱受体,致使神经冲动无法有效传递至肌肉,从而引发肌肉无力与疲劳等临床表现。

二、临床表现特征

1.肌群受累特点

眼外肌:为最常受累部位,可表现为上睑下垂、复视等,患者双眼睑可能不对称,视物时出现重影。

面部及咀嚼肌:可导致面部表情淡漠、咀嚼无力,进食时可能出现咀嚼困难、吞咽费力等情况。

四肢肌肉:肢体近端肌肉易受累,表现为肢体无力,活动后症状明显加重,休息后可部分缓解,如上下楼梯费力、持物困难等。

呼吸肌:严重时可累及呼吸肌,引发呼吸困难,这是重症肌无力危象的重要表现,需紧急处理。

三、发病相关因素及人群差异

1.年龄与性别

儿童:多以眼肌型起病,女性稍多于男性,常因上睑下垂等表现就诊,病情相对较单纯,部分患儿有自行缓解倾向,但也需密切监测。

成人:各年龄段均可发病,女性发病高峰在20~30岁,男性在50~60岁,全身型受累情况较常见,病情相对复杂。

2.生活方式影响

过度劳累、感染、精神紧张等因素可能诱发或加重病情,因此患者需注意合理休息,避免过度疲劳,保持心态平和。

3.病史关联

自身免疫性疾病病史者发病风险可能增加,此外,有家族遗传易感性的人群需警惕该病发生,若有相关家族史,应加强健康监测。

四、循证医学依据支撑

重症肌无力的诊断与治疗基于大量临床研究及病理生理学证据。例如,血清乙酰胆碱受体抗体检测是重要的辅助诊断依据,阳性率较高;电生理检查中的重复神经电刺激可见特征性改变;治疗上依赖胆碱酯酶抑制剂改善症状、免疫抑制剂调节免疫等,这些均是经循证医学验证的手段。

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重症肌无力可以怀孕吗?
周丹 副主任医师
北京医院 三甲
有重症肌无力患者,如果是在备孕期,是不建议怀孕的,因为一旦妊娠,病情会很难得到控制,且会影响到孕妇的身体素质,会导致病情加重,且治疗过程中服用的一些药物也是会影响到宝宝的正常,不管患者的病情程度是否严重,都不建议生孩子,建议等病情得到控制,再备孕要宝宝,平时要注意保暖,不要受凉,遵循医嘱服用药物,保
重症肌无力分型怎么治疗?
李顺兰 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
  在临床上对于重症肌无力的分型主要分为两大类,一种是改良的osseman分型法,第二种是肌无力危象。第一种的肌无力症状预后较好,而第二种的肌无力危象就比较危险了,有时会直接危害到生命。一般采用药物治疗,如免疫抑制剂,静脉注射免疫球蛋白,甚至中医药治疗。日常生活中注意要慎用一些抗生素类的药物,以及不
重症肌无力能活20年吗?
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
  重症肌无力经过用药可以使症状得到控制,如果呼吸肌没有受累,而且护理比较到位,一般患儿能和正常人一样学习和生活,不影响寿命,可以跟正常人的寿命一样,也就是说如果患儿没有意外情况及其他疾病的话是可以活20年的。如果呼吸肌受累,就会表现出呼吸困难,无法正常生活,需要呼吸肌辅助呼吸,一旦停用呼吸肌就会表
重症肌无力吃啥药?
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
  重症肌无力是神经内科一种神经系统免疫性疾病,主要是因为自身的免疫功能紊乱所造成的,病人体内会产生乙酰胆碱受体的抗体,因此影响了神经肌肉接头处神经冲动的传递。对于这种疾病,一般是服用以下的药物:第一种药物,是胆碱酯酶抑制剂,这一种药物可以增加神经肌肉接头处乙酰胆碱的含量,因此有效地改善临床症状。第
眼部重症肌无力吃什么药?
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
  眼部重症肌无力能吃以下几种药物:第一,胆碱酯酶抑制剂主要是改善症状。最常用的药物为溴吡斯的明,成人每次口服60到120毫克,每日3到4次,可在进餐前30分钟服用,作用时间为6到8小时。溴化新斯的明,成人每次口服15到30毫克,每日3到4次,可在进餐前30分钟服用,作用时间为3到4小时。第二,免疫
重症肌无力能治愈吗?
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
  只有极少数的重症肌无力可以完全的治愈。重症肌无力属于一种自身免疫系统的疾病,和绝大多数的免疫系统疾病一样,重症肌无力大多数病人无法完全治愈。重症肌无力分为几个阶段:第一,重症肌无力和胸腺有密切的关系。所以,一旦发生重症肌无力,无论病人年龄、性别,必须将胸腺进行切除。第二,在此基础上,可以使用治疗
重症肌无力用什么药?
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
  重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病,对于重症肌无力的用药,主要是以改善症状为主,现阶段临床上常用的药物有溴吡斯的明、溴化新斯的明,也可以给予病人应用肾上腺皮质激素,可以抑制自身的免疫反应,可以用于重症肌无力的急性期或者进行重症肌无力危象的治疗。对于重症肌无力的病人,也可以给予免
重症肌无力吃什么药?
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
  重症肌无力首先选用的是胆碱酯酶抑制剂,因为这个药适用于胆碱能危象的所有重症肌无力病人,作用是使乙酰胆碱降解速度减慢,神经肌肉接头处的乙酰胆碱量增加,使症状获得暂时改善,。首选药物是溴吡斯的明,此药物不良反应小,由小量开始,必要时加量,可以达到最大效果。第二个选用的药物是肾上腺皮质激素,可以抑制乙
重症肌无力治疗方法?
李顺兰 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
  表现出重症肌无力,首先需要明确具体的病因,然后再确定相应的治疗方案。临床中最多见的造成重症肌无力的原因是自身免疫因素造成,这种情况没有根除的治疗方法,在急性期可以口服胆碱酯酶抑制剂,如溴吡斯的明,进行激素的冲击疗法,比如应用甲泼尼龙10g静滴,然后再逐渐的减量,也可以使用丙种球蛋白以及血浆置换
重症肌无力的病因?
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
  表现出了重症肌无力疾病,原因主要如下:首先是缺乏运动,在平时缺乏运动,造成身体的各项技能表现出不断的退化,最容易形成重症肌无力,因此需要进行适度的运动。刚开始可以进行轻度的有氧运动,随着承受力的增强,慢慢的增加运动的强度和运动的时长。其次是缺钙,存在缺钙的表现,也有可能会引发重症肌无力。因此需要
如何预防重症肌无力
张星虎 主任医师
首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
肌无力预防很难,只有出现临床表现,才可以明确诊断为重症肌无力。可以采取有效措施防止病情加重,比如心情快乐,不要有思想负担,藐视重症肌无力,平时和正常人一样生活,如果遇到高强度劳动、工作时经常想自己是病人,能做到良好调节心理,免疫障碍程度会减轻,肌无力会达到稳定。第二、避免手术,如果病人需要做手术一定要在麻醉、行动方面做准备,如果不需要做手
眼肌型重症肌无力需要治疗多久
雷涛 主任医师
西安市第四医院 三甲
眼肌型重症肌无力的治疗主要分为两个方面,第一方面是使用抗胆碱酯酶的药物,增加突出后膜乙酰胆碱受体结合的乙酰胆碱的含量。第二方面是通过免疫抑制剂减少乙酰胆碱受体抗体的浓度,浓度降低后与受体的结合减少。抗胆碱酯酶药物不仅可以治疗重症肌无力的症状,而且属于一线药,药物使用的剂量应该个体化,对于绝大数患者均有效。常用的抗胆碱酯酶药物是通过阻断胆碱
什么是眼肌型的重症肌无力
雷涛 主任医师
西安市第四医院 三甲
眼肌型的重症肌无力是一种神经肌肉传递功能障碍的免疫性疾病,与人体的细胞免疫功能有关。眼肌型的重症肌无力的症状主要有眼睑下垂、容易疲劳以及复视等。眼肌型的重症肌无力一般没有较好的治疗药物,患者只能通过治疗控制疾病的症状。
全身型重症肌无力能生育吗
陈应柱 主任医师
苏北人民医院 三甲
全身型重症肌无力的患者不建议生育。如果患者处于急性发作期,一般是不主张生育的。因为生育可能会加重重症肌无力,甚至会诱发肌无力的危象。如果全身型重症肌无力经三到五年正规治疗后病情较平稳,可以在医生的指导下备孕并生育。
全身型重症肌无力该怎么办?
陈应柱 主任医师
苏北人民医院 三甲
全身型重症肌无力是重症肌无力中最重的类型,通常会引起呼吸困难。因此出现全身型重症肌无力时,需要及时住院治疗。确诊后对症处理,也就是用溴吡斯的明治疗。由于全身型重症肌无力属于自身免疫性疾病,所以还需要进行病因治疗,比如口服强的松或者地塞米松等激素药物来治疗。如果病人对激素不敏感,可以在专科医生的指导下应用免疫制剂。注意要避免感冒、发热、咳嗽
重症肌无力属于哪类疾病
郝敬波 副主任医师
徐州医科大学附属医院 三甲
重症肌无力是一种神经肌肉疾病,主要是累及神经肌肉接头处的自身免疫性疾病,此病特点表现是患者骨骼肌受累,如眼睑下垂、眼球活动出现问题,且患者易出现肢体上抬困难。除此以外,若累积到呼吸肌,则易引起呼吸困难。对于重症肌无力的患者,症状有轻有重,需要及时进行治疗。
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