抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化治疗包括药物治疗（熊去氧胆酸为一线药，应答不佳用免疫抑制剂）、对症支持治疗（营养支持、瘙痒用考来烯胺处理）、针对特殊人群（老年患者注重药物相互作用等，儿童患者谨慎且优先非药物干预）及定期监测（肝功能每3-6月检测，肝脏影像学观察结构变化）。
一、药物治疗
1.熊去氧胆酸：是治疗原发性胆汁性肝硬化的一线药物，多项研究表明熊去氧胆酸可以改善患者肝功能，延缓疾病进展。它通过调节胆汁酸的组成和代谢，保护肝细胞免受胆汁酸的毒性损伤等机制发挥作用。
2.免疫抑制剂：对于熊去氧胆酸治疗应答不佳的患者，可考虑使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤等。硫唑嘌呤通过抑制免疫系统的活性来减轻肝脏的炎症反应，但使用时需密切监测不良反应，如血液系统抑制等。对于老年患者或有基础疾病的患者，更要谨慎评估其获益风险比。
二、对症支持治疗
1.营养支持：根据患者的营养状况进行合理的营养支持。患者可能存在脂肪泻等情况，需要保证足够热量、蛋白质及维生素的摄入。对于有营养不良风险的患者，可考虑肠内营养补充，如口服营养补充剂等。
2.瘙痒的处理：如果患者出现瘙痒症状，可使用考来烯胺等药物。考来烯胺通过与肠道内的胆汁酸结合，减少其重吸收，从而缓解瘙痒症状。对于老年患者，使用考来烯胺时要注意药物相互作用以及可能导致的便秘等不良反应。
三、针对特殊人群的考虑
1.老年患者：老年患者常合并多种基础疾病，在治疗时要更加注重药物的相互作用和耐受性。例如在使用熊去氧胆酸和免疫抑制剂时，要密切监测肝肾功能及血常规等指标，根据患者的具体身体状况调整治疗方案。
2.儿童患者：抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化在儿童中极为罕见，若发生，治疗需格外谨慎。一般优先考虑保守的非药物干预措施，如营养支持等，药物选择要充分考虑儿童的生理特点，避免使用对儿童生长发育可能产生不良影响的药物。
四、定期监测
1.肝功能监测：定期检测患者的转氨酶、胆红素等肝功能指标，以评估疾病的活动度和治疗效果。一般建议每3-6个月检测一次肝功能，根据指标变化及时调整治疗方案。
2.肝脏影像学检查：如腹部超声、磁共振成像（MRI）等，观察肝脏形态、结构的变化，早期发现可能出现的肝硬化、肝纤维化等情况。对于有肝硬化风险的患者，要增加影像学检查的频率。
