原发性胆汁性肝硬化目前无法完全治愈，可通过规范治疗控制病情，治疗方式有药物治疗（一线药熊去氧胆酸、免疫抑制剂、对症药）和肝移植；影响预后的因素有年龄、性别、生活方式、病史；特殊人群中儿童治疗需个体化且慎选药，妊娠期女性要多科监护权衡，老年患者需关注基础病及药物相互作用等。
一、治疗方式
1.药物治疗
熊去氧胆酸：是治疗原发性胆汁性肝硬化的一线用药，多项临床研究表明，它可以改善患者的生化指标，如降低血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶等，延缓疾病进展。一般需要长期服用。
免疫抑制剂：对于熊去氧胆酸治疗应答不佳的患者，可考虑使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤等，但使用免疫抑制剂需要密切监测不良反应，如血液系统抑制等。
对症治疗药物：针对患者出现的瘙痒症状，可使用考来烯胺等药物；对于出现骨质疏松的患者，可适当补充钙剂和维生素D等。
2.肝移植：对于晚期、病情严重且药物治疗无效的患者，肝移植是一种有效的治疗手段。肝移植可以显著改善患者的预后，提高生存率和生活质量，但肝移植面临供体短缺、手术风险以及术后免疫排斥等问题。
二、影响预后的因素
1.年龄因素：年轻患者相对来说身体状况较好，对治疗的耐受性可能相对较强，但这并不是绝对的，还需要综合其他因素判断。老年患者可能合并其他基础疾病，治疗过程中需要更加谨慎地评估药物的不良反应等情况。
2.性别因素：目前尚无明确证据表明性别对原发性胆汁性肝硬化的预后有显著差异，但在治疗过程中需要关注不同性别的患者可能出现的特殊情况，如女性患者在妊娠等特殊生理时期的处理等。
3.生活方式：健康的生活方式对病情控制有重要影响。合理的饮食，如低脂、高蛋白、高维生素饮食有助于患者营养状况的维持；适度的运动可以增强患者体质，但要避免过度劳累。而不良的生活方式，如长期酗酒等则会加重肝脏负担，不利于病情控制。
4.病史：如果患者合并其他严重的基础疾病，如心血管疾病等，会增加治疗的复杂性和风险。例如，合并心血管疾病的患者在使用某些药物时需要考虑药物之间的相互作用以及对心血管系统的影响。
三、特殊人群注意事项
1.儿童患者：原发性胆汁性肝硬化在儿童中较为罕见，儿童患者的治疗需要更加谨慎。由于儿童处于生长发育阶段，药物的选择和剂量需要严格根据儿童的体重、年龄等进行个体化调整，并且要密切监测药物对儿童生长发育的影响，优先考虑非药物干预措施，避免使用可能对儿童生长发育有较大影响的药物。
2.妊娠期女性：妊娠期女性患有原发性胆汁性肝硬化时，需要在产科和肝病科医生的共同监护下进行治疗。某些治疗药物可能对胎儿有影响，因此需要权衡治疗的益处和对胎儿的潜在风险，选择对胎儿影响较小的治疗方案。同时，要密切监测孕妇和胎儿的情况，包括肝功能、胎儿的生长发育等。
3.老年患者：老年患者常合并多种基础疾病，在治疗时要充分考虑药物的相互作用和不良反应。例如，老年患者可能同时患有高血压、糖尿病等，使用抗肝硬化药物时需要注意与其他药物的相互作用。要更加关注老年患者的生活质量，在治疗过程中注重对其日常活动能力、营养状况等的评估和维护。
