原发性胆汁性肝硬化需综合临床表现、实验室检查、影像学检查及肝活检诊断，一般治疗包括生活方式调整与定期监测，药物治疗有熊去氧胆酸、免疫抑制剂及对症药物，特殊人群如儿童、老年、女性有不同注意事项，终末期患者可考虑肝移植且需严格评估及术后管理。
一、疾病诊断
原发性胆汁性肝硬化需结合临床表现、实验室检查（如肝功能检查可见碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶等明显升高，抗线粒体抗体阳性等）、肝脏影像学检查（如腹部超声、磁共振成像等）以及肝活检等进行综合诊断。不同年龄、性别的患者可能在症状表现上略有差异，例如女性相对更易患此疾病，不同生活方式的人群患病后相关检查结果可能因基础健康状况不同而有差异，有相关病史的人群在诊断时需重点排查与原发性胆汁性肝硬化相关的线索。
二、一般治疗
生活方式调整：患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累。对于不同年龄的人群，休息的具体时长可有所不同，如成年人一般建议保证7-8小时以上的睡眠时间。合理饮食，遵循低脂、高蛋白、高维生素的饮食原则，增加蔬菜、水果等富含维生素食物的摄入，根据性别差异，女性可能在营养需求的某些微量成分上有不同侧重点，如铁的摄入等，但总体以均衡营养为主。
定期监测：定期进行肝功能、血常规、甲胎蛋白、肝脏超声等检查，监测病情变化。不同年龄阶段的患者监测的间隔时间可能有所调整，例如儿童患者可能因病情进展相对较快等因素需要更密切的监测，而成年患者可根据病情稳定情况适当调整监测间隔，但一般至少每3-6个月进行一次相关指标的检测。
三、药物治疗
熊去氧胆酸：是治疗原发性胆汁性肝硬化的一线用药，通过各种机制发挥保护肝细胞、改善胆汁淤积等作用。
免疫抑制剂：对于病情进展较快或对熊去氧胆酸反应不佳的患者，可能会考虑使用免疫抑制剂等药物，但需严格掌握适应证和禁忌证，不同年龄、性别患者使用时需充分评估药物风险与收益。
对症治疗药物：如有瘙痒症状，可使用相应的止痒药物等进行对症处理。
四、特殊人群注意事项
儿童患者：儿童原发性胆汁性肝硬化相对罕见，治疗时需更加谨慎，药物选择和剂量调整需充分考虑儿童的生长发育特点，密切监测药物不良反应，定期评估生长发育指标等。
老年患者：老年患者常合并其他基础疾病，在药物治疗时要注意药物之间的相互作用，密切观察药物不良反应，如肝肾功能变化等，治疗方案需更加个体化，综合考虑整体健康状况。
女性患者：女性患者在妊娠、哺乳等特殊生理时期需特别注意病情变化及药物对胎儿、婴儿的影响，在治疗决策时需与妇产科、儿科等多学科协作。
五、肝移植治疗
对于终末期原发性胆汁性肝硬化患者，肝移植是有效的治疗手段。但肝移植需要严格评估手术适应证和禁忌证，包括患者的全身状况、肝脏功能储备、是否存在严重并发症等，术后也需要长期服用免疫抑制剂等药物，并密切监测排斥反应等情况。
