血红蛋白尿是尿液中出现过量游离血红蛋白致呈浓茶色或酱油色,成因包括血管内溶血(如血型不合输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、感染药物等引发)和非血管内溶血(如严重肌肉损伤、遗传性疾病等导致),临床表现为尿液呈浓茶色或酱油色伴原发病相关表现,诊断靠尿常规隐血阳性、血清游离血红蛋白升高及进一步行相关病因排查检查,治疗针对病因,特殊人群中儿童需谨慎明确病因等,孕妇要评估对胎儿影响,老年人排查病因细致且注意药物对肝肾功能影响等。
一、定义
血红蛋白尿是指尿液中出现过量游离血红蛋白的现象,正常尿液无游离血红蛋白,当血管内红细胞大量破坏,血红蛋白释放入血超结合珠蛋白结合能力,或肾小管重吸收血红蛋白障碍时,血红蛋白随尿液排出致尿液呈浓茶色或酱油色。
二、成因
1.血管内溶血因素:血型不合输血时,供者红细胞与受者抗体免疫反应致红细胞大量破坏;阵发性睡眠性血红蛋白尿症因自身红细胞膜缺陷易发生血管内溶血;疟疾等感染、伯氨喹等药物可引发血管内溶血进而致血红蛋白尿。
2.非血管内溶血因素:严重肌肉损伤(如挤压综合征)时,肌肉组织破坏释放物质损伤肾小管,影响其对血红蛋白重吸收致血红蛋白尿;某些遗传性疾病也可致血红蛋白尿。
三、临床表现
主要表现为尿液呈浓茶色或酱油色,伴引起溶血或肌肉损伤的原发病相关表现,如输血反应时可有发热、寒战,挤压综合征时局部肌肉肿胀、疼痛等。
四、诊断方法
1.尿常规检查:尿隐血试验阳性,镜检无或少量红细胞。
2.血红蛋白检测:血清游离血红蛋白升高。
3.进一步检查:依可能病因行相关检查,如血型鉴定、自身抗体检测排查溶血性疾病,或肌肉相关检查排查肌肉损伤等。
五、治疗原则
针对病因治疗,血管内溶血致者如血型不合输血需抗休克、碱化尿液等处理;阵发性睡眠性血红蛋白尿症依病情采取相应治疗;肌肉损伤致者需处理肌肉损伤情况,如挤压综合征患者减压等。
六、特殊人群注意事项
1.儿童:生理特点特殊,发生血红蛋白尿时需谨慎明确病因,避免用加重肾负担或致溶血加重药物,及时就医全面检查明因施治,密切观察尿量、精神状态等。
2.孕妇:出现血红蛋白尿需评估对胎儿影响,检查治疗时权衡对孕妇及胎儿安全性,多学科协作制定诊疗计划。
3.老年人:机体代偿弱,排查病因需细致,如慢性疾病诱发情况,治疗中注意药物对肝肾功能影响,选安全方式,密切监测生命体征及指标变化。



