肾病综合征由多种病因引发,因肾小球基底膜通透性增高致大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症为主要表现,发病机制是肾小球滤过膜分子屏障与电荷屏障受损致大量蛋白尿,常见病因有原发和继发,诊断依据大量蛋白尿和低蛋白血症需肾活检明确病理,治疗包括一般、对症、免疫抑制治疗,特殊人群如儿童、育龄女性、老年人、有基础病史者各有注意事项。
一、定义
肾病综合征是由多种病因引发,因肾小球基底膜通透性增高,致使大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症为主要临床表现的临床综合征。
二、临床表现
1.大量蛋白尿:成人24小时尿蛋白定量超3.5g,儿童≥50mg/(kg·d),此为诊断关键依据。
2.低蛋白血症:血浆白蛋白低于30g/L,主要源于大量白蛋白经尿丢失。
3.水肿:常见症状,初始多现于眼睑、颜面,晨起显著,后可波及全身,呈可凹性。
4.高脂血症:血中胆固醇、甘油三酯等水平升高。
三、发病机制
主要是肾小球滤过膜的分子屏障与电荷屏障受损,尤其是电荷屏障破坏,使得肾小球滤过膜通透性增加,血浆蛋白大量漏出,当原尿中蛋白含量超出近端肾小管回吸收能力时,便形成大量蛋白尿。
四、常见病因
1.原发性:由肾小球自身疾病所致,例如微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病等。
2.继发性:继发于其他病症,像糖尿病肾病、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎等。
五、诊断标准
主要依据大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症,其中大量蛋白尿与低蛋白血症为诊断必备条件。同时需行肾活检以明确病理类型,从而指导治疗。
六、治疗原则
1.一般治疗:休息,严重水肿、低蛋白血症时需卧床休息;给予优质蛋白饮食,保证热量充分。
2.对症治疗:利尿消肿,可选用利尿剂;减少尿蛋白,可应用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)等。
3.免疫抑制治疗:依据病理类型选用糖皮质激素及细胞毒药物等,例如微小病变型肾病常对糖皮质激素敏感,膜性肾病治疗相对复杂,需联合免疫抑制剂。
七、特殊人群注意事项
1.儿童:儿童肾病综合征以原发性多见,尤其微小病变型,治疗首选糖皮质激素,需留意长期使用激素可能引发的生长发育受影响、感染等风险,应定期监测生长指标、预防感染。
2.育龄女性:肾病综合征病情稳定后再考虑妊娠,妊娠可能加重肾脏负担,增加子痫前期等风险,妊娠期间需密切监测肾功能、血压等。
3.老年人:老年人肾病综合征继发因素多见,如糖尿病、肿瘤等,治疗时需兼顾基础疾病,注意药物相互作用及可能的不良反应,免疫抑制剂使用需更谨慎评估。
4.有基础病史者:如糖尿病患者发生肾病综合征,需严格控制血糖,同时治疗肾病,监测血糖、尿蛋白等指标变化。



