狼疮肾炎四期属弥漫增生型,光镜下肾小球细胞增生、超50%有新月体,免疫荧光见大量免疫复合物沉积,电镜有电子致密物沉积;临床表现有肾脏相关(血尿、蛋白尿、水肿、血压升高)和全身表现(发热、关节痛、面部红斑等);诊断靠病史、临床表现、实验室检查(尿常规、自身抗体、肾功能)及肾活检病理;治疗包括一般治疗(休息、优质低蛋白低盐饮食)和药物治疗(糖皮质激素、免疫抑制剂、降压药);特殊人群中儿童要关注药物对生长发育及感染预防,育龄期女性需避孕,老年患者要谨慎选药并监测多指标。
病理表现细节
光镜下表现:在光镜下可见肾小球毛细血管袢有明显的细胞增殖,系膜细胞和内皮细胞显著增生,通常增生的细胞数量较多,可导致毛细血管腔狭窄甚至闭塞。同时,超过50%的肾小球会出现新月体,新月体是由增生的肾小球囊壁层上皮细胞和单核细胞等组成,占据肾小球囊腔的一部分或大部分。
免疫荧光表现:免疫荧光检查显示IgG、IgA、IgM、C3等呈弥漫性颗粒状沉积于肾小球系膜区及毛细血管壁,有时还可出现团块状沉积。
电镜下表现:电镜下可见电子致密物广泛沉积于肾小球系膜区、内皮下及上皮下等部位,这些电子致密物的沉积进一步加重了肾小球的损伤。
狼疮肾炎四期的临床表现
肾脏相关表现:患者可能出现血尿,表现为尿色发红,可为肉眼血尿或镜下血尿;蛋白尿也是常见表现,尿中泡沫增多且长时间不消失;还可能出现水肿,多从眼睑、下肢等部位开始出现水肿,严重时可出现全身水肿;血压升高也是狼疮肾炎四期常见的临床表现之一,部分患者会出现头痛等与血压升高相关的症状。
全身表现:系统性红斑狼疮本身是全身性疾病,患者还可能有发热,体温可呈低热或高热;关节疼痛,多累及手指、手腕等小关节;面部红斑,典型的表现为蝶形红斑,即双侧面颊部呈对称性的红斑;还可能出现脱发、口腔溃疡等表现。
狼疮肾炎四期的诊断
病史与临床表现:详细询问患者的病史,包括是否有系统性红斑狼疮的其他表现,如皮肤红斑、关节痛等,同时结合患者出现的肾脏相关症状,如血尿、蛋白尿、水肿等。
实验室检查
尿常规:检查尿中红细胞、蛋白质等的含量,若发现大量红细胞、蛋白尿则提示肾脏可能有病变。
自身抗体检查:抗核抗体(ANA)多呈阳性,抗双链DNA(ds-DNA)抗体阳性率较高且与疾病活动度相关;抗Sm抗体也是系统性红斑狼疮的特异性抗体之一。
肾功能检查:可通过血肌酐、尿素氮等指标了解患者的肾功能情况,若肾功能异常提示肾脏损伤较严重。
肾活检病理检查:肾活检是诊断狼疮肾炎四期的金标准,通过肾活检病理检查可以明确肾小球的病理改变情况,如上述的光镜、免疫荧光、电镜下的表现,从而准确诊断狼疮肾炎四期。
狼疮肾炎四期的治疗
一般治疗:患者需要注意休息,避免劳累,在病情活动期要卧床休息;饮食方面要注意优质低蛋白饮食,限制盐的摄入,以减轻肾脏负担。
药物治疗:常用的药物有糖皮质激素,如泼尼松等,糖皮质激素具有强大的抗炎作用,可以抑制免疫反应;免疫抑制剂也是常用药物,如环磷酰胺等,免疫抑制剂可以抑制机体过度的免疫反应,与糖皮质激素联合使用可以更好地控制病情。对于有高血压的患者,还可能需要使用降压药物来控制血压,常用的降压药物有ACEI或ARB类药物等。
特殊人群注意事项
儿童患者:儿童患狼疮肾炎四期时,在治疗过程中要更加关注药物对生长发育的影响。糖皮质激素的使用可能会影响儿童的生长发育,需要密切监测儿童的身高、体重等生长指标,同时要注意预防感染等并发症,因为儿童免疫力相对较低,使用免疫抑制剂等药物后免疫力会进一步下降,更容易发生感染。
育龄期女性患者:育龄期女性患者在治疗过程中需要注意避孕,因为糖皮质激素、免疫抑制剂等药物可能会对胎儿产生不良影响,如导致胎儿畸形等。在病情稳定且经过医生评估后,可在合适的时机考虑妊娠,但需要密切监测病情变化和胎儿的情况。
老年患者:老年患者患狼疮肾炎四期时,往往合并有其他基础疾病,如高血压、糖尿病等。在治疗时要更加谨慎地选择药物,避免使用对肝肾功能影响较大的药物,同时要密切监测肝肾功能、血压、血糖等指标,因为老年患者的器官功能相对减退,药物代谢和排泄能力下降,容易发生药物不良反应。