狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮累及肾脏引发的免疫性炎症性疾病,发病与免疫复合物沉积、细胞免疫异常有关,有肾脏及全身表现,通过自身抗体检测、尿常规等实验室检查及肾活检病理检查诊断,治疗包括一般治疗和药物治疗,儿童、育龄期女性、老年患者有不同特殊情况,需综合多方面个体化处理。
发病机制
1.免疫复合物沉积:SLE患者体内产生的自身抗体与相应抗原结合形成免疫复合物,这些复合物沉积在肾小球等肾脏组织中,激活补体系统,引发炎症反应,导致肾脏损伤。例如,抗核抗体等相关自身抗体形成的免疫复合物可在肾脏内沉积。
2.细胞免疫异常:T淋巴细胞等免疫细胞功能异常,参与了肾脏炎症的发生发展过程。异常的T细胞可能会调节B细胞产生更多自身抗体等,进一步加重肾脏的免疫损伤。
临床表现
1.肾脏表现
蛋白尿:是常见表现之一,尿液中蛋白质含量增加,可通过尿常规等检查发现。大量蛋白尿时,患者尿液中会出现泡沫且不易消散。
血尿:可表现为镜下血尿或肉眼血尿,镜下血尿需通过显微镜观察尿液中红细胞情况,肉眼血尿则可直接看到尿液呈红色。
水肿:由于肾脏对水钠代谢调节功能异常,患者可出现水肿,常见于眼睑、下肢等部位,严重时可出现全身水肿。
高血压:肾脏病变可引起肾性高血压,患者血压升高,长期高血压又会加重肾脏损伤,形成恶性循环。
2.全身表现
皮肤黏膜表现:患者可能出现面部蝶形红斑,多见于鼻梁和双侧脸颊,呈对称性分布;还可出现口腔溃疡等表现。
关节肌肉症状:关节疼痛较为常见,可累及多个关节,部分患者还会出现肌肉无力等症状。
发热:不少患者会出现发热,可为低热或高热。
诊断方法
1.实验室检查
自身抗体检测:如抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等自身抗体对狼疮性肾炎的诊断有重要意义。抗双链DNA抗体的滴度通常与疾病的活动度相关,抗Sm抗体是系统性红斑狼疮的标记性抗体之一。
尿常规:可发现蛋白尿、血尿等异常,有助于初步判断肾脏受损情况。
24小时尿蛋白定量:准确测定24小时尿液中蛋白质的含量,能更精确地评估蛋白尿的程度。
2.肾活检病理检查:是诊断狼疮性肾炎的金标准。通过肾活检可以明确肾脏病变的病理类型,如弥漫增生型、系膜增生型等不同病理类型,对制定治疗方案和判断预后有重要价值。不同病理类型的狼疮性肾炎在治疗反应和预后上有所不同,例如弥漫增生型相对病情较重,预后可能相对较差,但具体还需结合患者的整体情况等综合判断。
治疗原则
1.一般治疗
休息与活动:在疾病活动期,患者需要休息,避免过度劳累;病情稳定后,可适当进行轻度活动,如散步等,但要避免剧烈运动。例如,活动期患者应减少不必要的体力消耗,病情缓解后可逐步恢复正常生活中的轻度活动,但要注意根据自身情况调整。
避免诱发因素:避免阳光直射,因为紫外线照射可能会诱发或加重狼疮性肾炎,患者外出时应做好防晒措施,如涂抹防晒霜、戴帽子、打遮阳伞等;避免感染,感染可能会诱发狼疮病情活动,患者要注意个人卫生,预防呼吸道感染、泌尿系统感染等。
2.药物治疗
糖皮质激素:是治疗狼疮性肾炎的常用药物之一,如泼尼松等。糖皮质激素具有抗炎、免疫抑制作用,可减轻肾脏的炎症反应。但长期使用糖皮质激素会有一些副作用,如骨质疏松、感染风险增加、向心性肥胖等,在使用过程中需要密切监测。
免疫抑制剂:常用的有环磷酰胺、吗替麦考酚酯等。免疫抑制剂可以抑制免疫系统的过度活跃,减少自身抗体的产生,从而减轻肾脏损伤。例如环磷酰胺可通过抑制细胞增殖等发挥免疫抑制作用,但使用环磷酰胺可能会导致骨髓抑制等副作用,需要定期监测血常规等指标;吗替麦考酚酯相对副作用可能相对较小,但也需要关注胃肠道等方面的不良反应。
特殊人群情况
1.儿童患者:儿童狼疮性肾炎患者在治疗上需要更加谨慎。药物选择要考虑儿童的生长发育特点,尽量选择对儿童生长影响较小的药物。例如,在使用糖皮质激素时,要注意其对儿童身高、骨代谢等的影响,定期监测儿童的生长发育指标,如身高、骨密度等;免疫抑制剂的使用也需要根据儿童的体重等调整剂量,并且要密切观察药物的副作用,如对儿童性腺、肝脏等的影响等。同时,儿童患者的心理护理也很重要,家长要给予患儿更多的关心和心理支持,帮助患儿树立战胜疾病的信心。
2.育龄期女性患者:育龄期女性狼疮性肾炎患者需要注意妊娠相关问题。在病情稳定且医生评估可以妊娠的情况下,妊娠过程中需要密切监测病情变化,因为妊娠可能会诱发狼疮病情活动,影响肾脏功能。同时,要注意药物对胎儿的影响,部分治疗狼疮性肾炎的药物可能会对胎儿产生不良影响,需要在医生的指导下调整治疗方案,选择对胎儿相对安全的药物。
3.老年患者:老年狼疮性肾炎患者常伴有其他基础疾病,如高血压、糖尿病等。在治疗时要综合考虑多种疾病的情况,药物选择要兼顾对狼疮性肾炎的治疗和对其他基础疾病的控制,并且要更加关注药物之间的相互作用以及药物对老年人肝肾功能等的影响。例如,使用某些免疫抑制剂时,要根据老年人的肝肾功能调整剂量,因为老年人肝肾功能减退可能会影响药物的代谢和排泄。
总之,狼疮性肾炎是一种较为复杂的自身免疫性肾脏疾病,需要综合多方面因素进行诊断和治疗,不同人群在诊断和治疗过程中需要根据各自的特点进行个体化的处理。