重型再生障碍性贫血不包含白血病,二者在疾病定义、发病机制、临床表现、实验室检查及特殊人群相关治疗考量上均有差异,重型再障是骨髓造血功能衰竭症,发病与造血干细胞受损、免疫异常等有关,表现为全血细胞减少及相应症状,实验室检查示三系减少等;白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病,有增殖失控等机制,有独特临床表现及实验室检查中大量原始幼稚细胞等表现,特殊人群患两者时治疗考量各有不同。
重型再生障碍性贫血(SAA)是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少,临床以贫血、出血和感染为主要表现。其发病机制主要与造血干细胞受损、免疫异常等有关。
白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他非造血组织和器官,同时抑制正常造血功能。
发病机制差异
重型再生障碍性贫血主要是骨髓微环境、免疫等因素导致造血干细胞损伤,使得造血干细胞数量减少或功能异常,进而引起全血细胞减少。例如,部分患者存在T淋巴细胞功能亢进,过度活化的T细胞会抑制造血干细胞的增殖和分化。
白血病是造血干细胞的克隆性病变,白血病细胞有着异常的增殖和分化调控。白血病细胞中的癌基因激活或抑癌基因失活,导致细胞无序增殖,阻滞在细胞发育的不同阶段,如急性早幼粒细胞白血病是早幼粒细胞阻滞在早幼粒细胞阶段。
临床表现区别
重型再生障碍性贫血患者贫血多呈进行性加重,表现为面色苍白、乏力、头晕等;出血倾向较重,可出现皮肤广泛瘀斑、鼻出血、牙龈出血,严重者有内脏出血,如呕血、便血、颅内出血等;感染往往较严重,易出现高热,常见肺部感染、败血症等,感染部位不易局限。
白血病患者除了有贫血、出血、感染等表现外,还常有肝、脾、淋巴结肿大,部分患者有骨骼疼痛,尤其是儿童急性淋巴细胞白血病患者骨痛较为常见;白血病细胞浸润还可导致牙龈增生、皮肤浸润结节等特殊表现,如急性单核细胞白血病患者易出现牙龈肿胀。
实验室检查不同
重型再生障碍性贫血血常规显示三系减少,网织红细胞百分数低于0.01,淋巴细胞比例增高;骨髓穿刺多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚。
白血病血常规中白细胞数量可增多、正常或减少,分类中可见大量白血病细胞,红细胞和血小板减少;骨髓穿刺可见大量原始和幼稚细胞,比例明显增高,超过骨髓有核细胞的30%(FAB分型)或20%(WHO分型)。
特殊人群方面,儿童患重型再生障碍性贫血时,病情进展可能更迅速,感染等并发症风险更高,需要更密切监测血常规等指标;老年患者患重型再生障碍性贫血时,身体各脏器功能相对较弱,对治疗的耐受性可能较差,在治疗过程中需更关注脏器功能的变化;女性患者若处于妊娠等特殊生理状态时患重型再生障碍性贫血,治疗需要综合考虑妊娠对病情和治疗的影响以及治疗药物对胎儿的潜在风险等。而白血病患者无论年龄、性别,在治疗时都要考虑白血病类型、患者一般状况等,儿童白血病在治疗方案选择上需充分考虑儿童的生长发育特点,老年白血病患者在化疗耐受性等方面与其他人群不同。



