急性再生障碍性贫血不是白血病,可从定义与发病机制、临床表现、实验室检查、治疗等方面区分,定义与发病机制上前者是骨髓造血功能衰竭致全血细胞减少,涉及多种机制,后者是造血干细胞恶性克隆致异常增殖浸润等;临床表现上前者起病急,主要为严重贫血、出血、感染,后者有贫血、出血、感染等表现且有浸润症状;实验室检查上前者血常规全血细胞减少等,骨髓穿刺增生重度减低等,后者血常规有大量原始和幼稚细胞等,骨髓穿刺原始和幼稚细胞占比高;治疗上前者有支持、免疫抑制、促造血治疗等,后者有化疗、靶向、免疫、造血干细胞移植等,儿童患者初期表现可能相似,需靠实验室检查区分,两者患者都需注意预防感染等,老年人治疗要关注耐受性和并发症。
急性再生障碍性贫血:是一种骨髓造血功能衰竭症,主要是骨髓造血干细胞数量减少和(或)功能异常,导致全血细胞减少,其发病机制涉及造血干细胞缺陷、免疫异常、造血微环境异常等。例如,造血干细胞受损后,不能正常增殖分化产生足够的红细胞、白细胞和血小板。
白血病:是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他非造血组织和器官,同时抑制正常造血功能。白血病细胞是异常增殖的恶性细胞,与正常造血干细胞的恶性转化有关。
临床表现
急性再生障碍性贫血:起病急,进展迅速,主要表现为严重的贫血、出血和感染。贫血表现为面色苍白、乏力、头晕等;出血可累及多个部位,如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、消化道出血甚至颅内出血等;感染多表现为高热,常见呼吸道感染等,由于白细胞减少,患者抵抗力下降易发生各种感染。
白血病:也有贫血、出血、感染等表现,但还有浸润症状,如肝、脾、淋巴结肿大,胸骨压痛,牙龈增生、肿胀,皮肤浸润出现结节等,儿童急性淋巴细胞白血病患者可能出现中枢神经系统浸润相关表现,如头痛、呕吐、视力模糊等。
实验室检查
急性再生障碍性贫血:血常规显示全血细胞减少,网织红细胞百分数明显降低,淋巴细胞比例增高;骨髓穿刺显示多部位骨髓增生重度减低,造血细胞减少,非造血细胞增多,骨髓小粒空虚。
白血病:血常规白细胞计数可增高、正常或减低,分类可见大量原始和幼稚细胞,红细胞和血小板减少;骨髓穿刺显示骨髓增生明显活跃或极度活跃,原始细胞和幼稚细胞占骨髓有核细胞的30%以上(FAB分型)或≥20%(WHO分型)。
治疗
急性再生障碍性贫血:治疗包括支持治疗(如输血、抗感染等)、免疫抑制治疗(如抗淋巴细胞球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白等)、促造血治疗(如雄激素等),部分患者可考虑造血干细胞移植。
白血病:治疗主要有化疗(诱导缓解、巩固强化等)、靶向治疗(如针对慢性髓系白血病的酪氨酸激酶抑制剂)、免疫治疗、造血干细胞移植等。
对于儿童患者,急性再生障碍性贫血和白血病的表现可能在初期有相似之处,但通过详细的实验室检查可以明确区分。在生活方式上,两者患者都需要注意预防感染,避免接触有害物质。特殊人群如老年人,由于身体机能下降,在治疗过程中需要更加关注身体耐受性和并发症的预防。总之,急性再生障碍性贫血与白血病是不同的疾病,有着不同的病理生理基础和临床特征。



