再生障碍性贫血分为急性和慢性,发病情况不同,急性起病急、进展快,以出血和感染发热首发,慢性起病缓、以贫血为首发表现;血常规表现有差异,急性全血细胞减少明显,慢性相对较轻;骨髓象表现不同,急性增生重度减低等,慢性增生减低等程度较轻;病情进展及预后有别,急性进展快、预后差,慢性进展缓、部分可缓解但有进展为重型的可能;治疗方法不同,急性用免疫抑制剂等强化治疗,慢性用雄激素等药物;特殊人群方面儿童和老年患者及女性患者在治疗等方面各有特点。
一、发病情况
急性再生障碍性贫血:起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首发表现。多见于儿童及青壮年,男性与女性发病无明显显著性别差异,通常无特定明显生活方式相关的易患因素,若有病史多为严重感染等可能诱发因素。
慢性再生障碍性贫血:起病缓慢,病程较长,贫血往往是首发和主要表现。发病年龄相对宽泛,各年龄段均可发病,同样无明显性别差异,生活方式上一般长期接触某些有害物质(如苯及其衍生物等)可能增加患病风险,病史中可能有长期接触这类物质的情况。
二、血常规表现
急性再生障碍性贫血:外周血全血细胞减少明显,血红蛋白下降速度快,网织红细胞百分数低于0.01,绝对值低于15×10/L;中性粒细胞绝对值常低于0.5×10/L;血小板常低于20×10/L。
慢性再生障碍性贫血:外周血全血细胞减少程度相对较轻,血红蛋白、网织红细胞、中性粒细胞绝对值及血小板数值较急性者高,如网织红细胞百分数多高于0.01,中性粒细胞绝对值多高于0.5×10/L,血小板数值也高于20×10/L,但仍低于正常范围。
三、骨髓象表现
急性再生障碍性贫血:骨髓多部位增生重度减低,粒、红系及巨核细胞系明显减少且形态大致正常,淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高,骨髓小粒空虚。
慢性再生障碍性贫血:骨髓多部位增生减低,可见较多脂肪滴,粒、红系及巨核细胞系减少程度较急性者轻,淋巴细胞及非造血细胞比例增高不如急性者显著,骨髓小粒空虚程度也轻于急性再障。
四、病情进展及预后
急性再生障碍性贫血:病情进展快,若不及时治疗,预后较差,多数患者在数月至一年内死于严重感染和出血。
慢性再生障碍性贫血:病情进展相对缓慢,经积极治疗后部分患者可缓解甚至接近治愈,预后相对较好,但也有部分患者会逐渐进展为重型再障,预后变差。
五、治疗方法差异
急性再生障碍性贫血:治疗多采用免疫抑制剂(如抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白等)、造血干细胞移植等强化治疗手段,因为病情重,需要迅速控制病情进展。
慢性再生障碍性贫血:治疗以雄激素等药物为主,通过刺激骨髓造血来改善贫血等症状,病情相对较缓,可先尝试相对温和的治疗方法。
特殊人群方面,儿童患急性再障时,由于其机体免疫力更弱,感染风险更高,需格外注意保护性隔离,预防感染;而儿童患慢性再障时,生长发育可能受一定影响,治疗时需兼顾其生长发育需求。老年患者无论是急性还是慢性再障,脏器功能相对较弱,在治疗过程中需更密切监测肝肾功能等,选择治疗方案时要充分考虑其整体身体状况;女性患者在治疗过程中要关注月经情况等,因为某些治疗药物可能对月经有影响,同时妊娠相关情况在育龄女性中需特别评估,避免因治疗影响妊娠及胎儿健康等。