儿童慢性粒细胞白血病是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病年龄多在10-14岁,表现有全身症状、肝脾淋巴结肿大等,诊断靠实验室检查等,治疗有靶向治疗和异基因造血干细胞移植,预后受多因素影响,护理要一般护理和感染预防等,还要关注儿童生长发育和心理。
临床表现方面
年龄因素影响:儿童慢性粒细胞白血病发病年龄多在10-14岁,不同年龄患儿表现可能有一定差异。婴幼儿患者起病可能相对较急,较大儿童可能起病相对隐匿。
常见症状:患儿常出现乏力、疲倦、低热、盗汗、体重减轻等全身症状;由于白细胞异常增殖,肝、脾、淋巴结肿大较为常见,脾脏肿大往往较为明显,可触及左上腹肿块;还可能有贫血相关表现,如面色苍白、头晕等;血小板异常时可出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血等出血表现。
诊断方面
实验室检查
血常规:外周血白细胞计数明显增高,常超过100×10/L,以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多;红细胞和血红蛋白不同程度降低,呈正细胞正色素性贫血;血小板早期多正常,晚期可减少。
骨髓穿刺:骨髓增生明显至极度活跃,以粒细胞系为主,中性中幼粒、晚幼粒、杆状核粒细胞明显增多,原始粒细胞<10%。
细胞遗传学及分子生物学检查:染色体核型分析可发现Ph染色体;荧光原位杂交(FISH)或聚合酶链反应(PCR)检测可发现BCR-ABL融合基因,这是诊断儿童慢性粒细胞白血病的重要依据。
儿童慢性粒细胞白血病的治疗
靶向治疗:酪氨酸激酶抑制剂(TKI)是儿童慢性粒细胞白血病的主要治疗药物,如伊马替尼等。TKI通过特异性抑制BCR-ABL融合蛋白的酪氨酸激酶活性,阻断下游信号传导通路,从而达到抑制白血病细胞增殖、促进其凋亡的作用。但在治疗过程中需密切监测药物不良反应,如血液学毒性(白细胞、血小板减少等)、肝脏毒性等,同时要关注患儿的生长发育情况,因为儿童处于生长发育阶段,药物可能对其骨骼、内分泌等产生一定影响。
异基因造血干细胞移植:对于有合适供体且处于适合移植时机的患儿,异基因造血干细胞移植是可能治愈儿童慢性粒细胞白血病的方法。但移植相关并发症较多,如感染、移植物抗宿主病等,需要在移植前后进行严格的监测和处理。
儿童慢性粒细胞白血病的预后
影响预后的因素
治疗依从性:患儿对治疗方案的依从性对预后影响较大,如能否规律服用靶向药物等,不依从可能导致疾病复发、进展。
分子生物学缓解情况:治疗过程中BCR-ABL融合基因定量检测结果是评估预后的重要指标,达到深度分子生物学缓解的患儿预后相对较好。
年龄因素:相对而言,年龄较小的患儿在治疗过程中可能面临更多生长发育相关的挑战,但也有部分患儿通过规范治疗预后良好;年龄较大的患儿在治疗反应及耐受性等方面可能有不同表现。
儿童慢性粒细胞白血病的护理及特殊人群注意事项
护理方面
一般护理:注意患儿休息,保证充足睡眠,根据病情适当活动;给予高热量、高蛋白、富含维生素的易消化饮食,以增强机体抵抗力。
感染预防:由于患儿免疫功能可能受疾病及治疗影响降低,要注意保持患儿居住环境清洁,减少探视,避免接触感染源;注意口腔、皮肤、肛周护理,预防感染。
特殊人群(儿童)注意事项:儿童正处于身体发育阶段,在治疗过程中要特别关注药物对生长发育的影响,定期进行生长发育评估,包括身高、体重、骨龄等监测;同时要关注患儿的心理状态,给予心理支持,因为疾病和治疗可能对患儿心理造成一定影响,如产生焦虑、自卑等情绪。



