儿童慢性粒细胞白血病怎么回事

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儿童慢性粒细胞白血病是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病年龄多在10-14岁,表现有全身症状、肝脾淋巴结肿大等,诊断靠实验室检查等,治疗有靶向治疗和异基因造血干细胞移植,预后受多因素影响,护理要一般护理和感染预防等,还要关注儿童生长发育和心理。

临床表现方面

年龄因素影响:儿童慢性粒细胞白血病发病年龄多在10-14岁,不同年龄患儿表现可能有一定差异。婴幼儿患者起病可能相对较急,较大儿童可能起病相对隐匿。

常见症状:患儿常出现乏力、疲倦、低热、盗汗、体重减轻等全身症状;由于白细胞异常增殖,肝、脾、淋巴结肿大较为常见,脾脏肿大往往较为明显,可触及左上腹肿块;还可能有贫血相关表现,如面色苍白、头晕等;血小板异常时可出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血等出血表现。

诊断方面

实验室检查

血常规:外周血白细胞计数明显增高,常超过100×10/L,以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多;红细胞和血红蛋白不同程度降低,呈正细胞正色素性贫血;血小板早期多正常,晚期可减少。

骨髓穿刺:骨髓增生明显至极度活跃,以粒细胞系为主,中性中幼粒、晚幼粒、杆状核粒细胞明显增多,原始粒细胞<10%。

细胞遗传学及分子生物学检查:染色体核型分析可发现Ph染色体;荧光原位杂交(FISH)或聚合酶链反应(PCR)检测可发现BCR-ABL融合基因,这是诊断儿童慢性粒细胞白血病的重要依据。

儿童慢性粒细胞白血病的治疗

靶向治疗:酪氨酸激酶抑制剂(TKI)是儿童慢性粒细胞白血病的主要治疗药物,如伊马替尼等。TKI通过特异性抑制BCR-ABL融合蛋白的酪氨酸激酶活性,阻断下游信号传导通路,从而达到抑制白血病细胞增殖、促进其凋亡的作用。但在治疗过程中需密切监测药物不良反应,如血液学毒性(白细胞、血小板减少等)、肝脏毒性等,同时要关注患儿的生长发育情况,因为儿童处于生长发育阶段,药物可能对其骨骼、内分泌等产生一定影响。

异基因造血干细胞移植:对于有合适供体且处于适合移植时机的患儿,异基因造血干细胞移植是可能治愈儿童慢性粒细胞白血病的方法。但移植相关并发症较多,如感染、移植物抗宿主病等,需要在移植前后进行严格的监测和处理。

儿童慢性粒细胞白血病的预后

影响预后的因素

治疗依从性:患儿对治疗方案的依从性对预后影响较大,如能否规律服用靶向药物等,不依从可能导致疾病复发、进展。

分子生物学缓解情况:治疗过程中BCR-ABL融合基因定量检测结果是评估预后的重要指标,达到深度分子生物学缓解的患儿预后相对较好。

年龄因素:相对而言,年龄较小的患儿在治疗过程中可能面临更多生长发育相关的挑战,但也有部分患儿通过规范治疗预后良好;年龄较大的患儿在治疗反应及耐受性等方面可能有不同表现。

儿童慢性粒细胞白血病的护理及特殊人群注意事项

护理方面

一般护理:注意患儿休息,保证充足睡眠,根据病情适当活动;给予高热量、高蛋白、富含维生素的易消化饮食,以增强机体抵抗力。

感染预防:由于患儿免疫功能可能受疾病及治疗影响降低,要注意保持患儿居住环境清洁,减少探视,避免接触感染源;注意口腔、皮肤、肛周护理,预防感染。

特殊人群(儿童)注意事项:儿童正处于身体发育阶段,在治疗过程中要特别关注药物对生长发育的影响,定期进行生长发育评估,包括身高、体重、骨龄等监测;同时要关注患儿的心理状态,给予心理支持,因为疾病和治疗可能对患儿心理造成一定影响,如产生焦虑、自卑等情绪。

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慢性粒细胞白血病
慢性粒细胞白血病属于血液系统疾病,是一种恶性肿瘤,发生在多能造血干细胞上,病情进展缓慢,会影响正常的造血功能。此疾病的多发人群是中老年人群,儿童患病比较罕见。
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慢粒白血病是什么
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
慢粒白血病是指慢性粒细胞白血病。慢性粒细胞白血病是一种起源于造血干细胞的恶性骨髓增生性疾病。 慢粒白血病的具体病因尚未完全明确,但普遍认为与多种因素有关,包括化学物质、毒物、药物、放射线、病毒感染以及遗传因素等。慢粒白血病早期症状不明显,多数患者是在体检或因其他疾病就诊时被发现。部分患者可能出现低热
慢粒性白血病造成的原因是什么
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
慢粒性白血病一般指慢性粒细胞白血病,其是不是会基因突变、辐射暴露和其他因素有关。 1、基因突变 慢性粒细胞白血病患者常常出现BCR-ABL基因的突变。这个突变将BCR基因和ABL基因连接在一起,形成了一个称为费城染色体的异常染色体,可导致干细胞在骨髓中异常增殖,并逐渐发展为白血病。 2、辐射暴露 长
慢性粒细胞白血病该如何预防
王洪志 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
可通过远离辐射量大的环境、避免接触致癌化学物质、适当运动等方式预防慢性粒细胞白血病,分析如下: 远离辐射量大的环境:健康人群应远离X射线、β射线、α射线、γ射线等电离辐射量大的环境。 避免接触致癌化学物质:健康者避免接触甲醛、苯、染发剂等致癌化学物质。 适当运动:健康人群应坚持进行运动,锻炼身体,如
慢粒白血病是什么病
王洪志 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
慢粒白血病通常是指慢性粒细胞白血病,是一种造血干细胞出现恶性增生引起的血液系统疾病。 患者长时间处于电离辐射以及化学物品的环境中,可导致造血干细胞出现过度增殖,细胞凋亡受抑制所引起的,机体外周血中可出现髓系不成熟细胞,患者可出现乏力、低热、脾肿大、淋巴结肿大等症状,属于是血液系统疾病的一种。 慢性粒
血小板分布宽度是什么
王洪志 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
血小板分布宽度是指反应血液中血小板体积变化的参数。 血小板分布宽度正常值一般在15%-17%之间,若指标处于正常范围内,一般提示血小板均匀度较高,若指标超过17%,通常提示血小板体积大小差别较大,通常见于慢性髓系白血病、巨幼细胞贫血、慢性粒细胞白血病等疾病;若指标低于15%,通常提示血小板大小均一,
慢粒性白血病算不算重大疾病
王洪志 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
慢粒性白血病指的是慢性粒细胞白血病,慢性粒细胞白血病一般属于重大疾病。 慢性粒细胞白血病主要是指患者正常的造血功能受到影响,导致血液系统发生的一种恶性肿瘤性疾病。患者患病时,骨髓的造血功能可能会受到影响,导致其出现发热、乏力、消瘦、脾大等不舒服的症状,如果不及时处理慢性粒细胞白血病,疾病的预后相对较
骨髓增生是什么病症状有哪些
王洪志 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
骨髓增生是指骨髓增生程度,属于血液疾病,很多种疾病会导致骨髓增生,所以患者所表现出的症状也有所不同,需做具体分析,比较常见的疾病类型包括再生障碍性贫血、慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤等,具体分析如下: 再生障碍性贫血:患者会出现面色苍白、头昏、心悸、气短、发高烧、皮肤黏膜出血、内脏出血等。 慢性粒细
65岁白血病能活多久
王洪志 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
65岁白血病的寿命与白血病的类型及有无及时治疗等因素有关。 白血病包括急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病等。急性淋巴细胞白血病成人少见,如果是急性髓系白血病、慢性粒细胞白血病经过积极治疗后可以长时间存活,65岁患者的生存可长达10-20余年。如果急性髓系白血病患
大血小板比率偏高45%是什么意思
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
大血小板比率偏高45%,意味着在血液中,大型血小板所占的比例超过了正常范围。 正常的大型血小板比率通常为17.5%至42.3%,因此,当该比率达到45%时,即被视为偏高。这一指标的偏高可能涉及多个方面的因素,如生理因素、病理因素等。在某些生理状态下,如剧烈运动后、情绪激动或饱餐等,可能会出现一过性的
血小板数目偏高是什么意思
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
血小板数目偏高意味着血小板的数量超出了正常参考范围的上限。 血小板数目偏高常见于多种疾病,例如血小板增多症、慢性粒细胞白血病、自身免疫性疾病、恶性肿瘤等,在这些疾病中,血小板数目通常会大幅超过正常范围上限,在疾病早期可能仅呈现轻度升高,而随着疾病的发展,血小板数目的增加会越发显著,此时需要积极治疗原
慢性粒细胞白血病需不需要做手术
姜扬文 主任医师
苏北人民医院 三甲
慢性粒细胞白血病不需要做手术。因为慢性粒细胞白血病目前有非常好的药物,即TKI靶向药物治疗,可以使慢性粒细胞从不能根治到有可能治愈。慢性粒细胞白血病表现为脾脏非常大甚至是巨脾,这类患者不能采取切脾的手术,因为切了脾脏以后对慢性粒细胞白血病没有治疗作用,甚至会使得白细胞特别的高,引起的血栓,所以慢性粒细胞白血病不能选择手术治疗。
慢性粒细胞白血病如何鉴别
王丽红 副主任医师
承德医学院附属医院 三甲
慢性粒细胞白血病最突出的表现是白细胞升高和脾脏肿大,甚至可以出现巨脾。临床中的鉴别诊断也主要是根据这两方面的特点进行的。首先是白细胞升高的鉴别,感染或是实体的肿瘤或是结缔组织病,都可以导致白细胞的升高,有的也会大于50×10^9/L以上,可以出现核左移,也可以出现早期阶段的细胞,甚至是原始细胞,一般情况下原始细胞小于20%。但是这类患者骨
慢性粒细胞白血病怎么治疗
王丽红 副主任医师
承德医学院附属医院 三甲
慢性粒细胞白血病经历放疗、化疗、免疫治疗、骨髓造血干细胞移植以及分子治疗等。慢性粒细胞白血病早期时,是进行放化疗的治疗。这种治疗方法不能够改变疾病的自然病程,即不延长生存期。随着异基因造血干细胞移植的出现,有部分患者可以去选择异基因造血干细胞的移植。另外,在不能够选择异基因造血干细胞移植的患者当中,干扰素的治疗成为一线治疗。
为什么白血病儿童及家长要心理疏导?
王岩 主任医师
洛阳市中心医院 三甲
白血病它由于是一个恶性肿瘤,所以儿童患病以后,儿童和家长都是有巨大的心理压力,可能会有时候拒绝治疗。所以给予儿童和有家长进行心理的疏导,减轻他们对疾病的压力,配合治疗,对疾病的恢复是非常有好处的。因为心理的舒缓会使得他放松的放下一切,能够很好地接受事实,能够配合医生完成治疗。
慢性粒细胞白血病最突出的体征是
孙明丽 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
慢性粒细胞白血病最突出的体征是可以出现脾大,有的时候甚至有可能会出现巨脾的情况。慢性粒细胞白血病早期的时候,往往有可能会出现非特异性的症状,比如疲倦,乏力,头晕等。随着病情逐渐的进展,病人有可能会出现出血,有的时候可以出现反复的感染,发热,脾脏也有可能会出现进行性的肿大。
多毛细胞白血病是什么
侯冬梅 副主任医师
鹰潭市人民医院 三甲
多毛细胞白血病HCL的特征性化学染色为A POS阳性,B、Nap阳性,C、SB这三项选项都是不正确的。多毛细胞白血病HCL的特征性化学染色应该是酸性磷酸酶阳性,这是一个特异性的诊断标准。多毛细胞白血病属于淋巴细胞白血病当中的一种罕见类型,通常情况下,表达的特点是类似于淋巴细胞特点的,它的这种细胞是介于成熟的淋巴细胞和偏幼稚的淋巴细胞中间为
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