造血功能衰竭有诸多危害,全血细胞减少引发多系统症状,包括贫血致各脏器供血供氧受影响、感染易致严重后果、出血可至多种严重情况;对生活质量严重影响,日常活动受限且心理受创;还存在进展为严重并发症风险,如感染性休克及多器官功能衰竭,儿童在这些危害及并发症方面往往更易受影响且情况更严重。
一、造血功能衰竭相关危害
(一)全血细胞减少引发的多系统症状
1.贫血相关危害:急性重型再生障碍性贫血患者骨髓造血功能严重受损,导致红细胞生成显著减少。患者会出现进行性贫血,表现为面色苍白、乏力、头晕、心悸等。长期严重贫血会影响各个脏器的供血供氧,例如心脏长期处于缺血缺氧状态,可能导致心脏扩大、心功能不全等。对于儿童患者,还会影响其生长发育,导致身高、体重增长缓慢,智力发育也可能受到一定影响,因为大脑长期缺氧会影响神经细胞的正常代谢和功能。
2.感染相关危害:由于白细胞生成减少,患者的免疫功能严重低下,极易发生感染。常见的感染部位有肺部、口腔、皮肤等。肺部感染时,患者会出现发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状,严重的肺部感染可能迅速进展为呼吸衰竭。儿童患者自身免疫力较成人更弱,感染后病情往往发展更快,且由于表达能力有限,可能不能准确描述不适症状,容易延误治疗。皮肤感染可表现为局部红肿、化脓等,若不及时控制,感染可能扩散引起败血症,败血症会导致患者出现高热、寒战、血压下降等感染性休克表现,危及生命。
3.出血相关危害:血小板生成不足使患者存在出血倾向。皮肤会出现瘀点、瘀斑;口腔黏膜易发生出血,表现为牙龈出血、口腔血疱等;严重时会发生内脏出血,如消化道出血可出现呕血、黑便,颅内出血是最为严重的出血情况,会导致患者出现头痛、呕吐、意识障碍甚至死亡。儿童患者发生颅内出血的风险更高,因为儿童的颅骨尚未完全发育成熟,颅内出血后对脑组织的压迫更易迅速导致严重后果。
二、对生活质量的严重影响
(一)日常活动受限
患者由于贫血、感染、出血等多种症状,身体状况极差,往往需要长期卧床休息,日常生活完全依赖他人照顾,无法进行正常的学习、工作和社交活动。对于成年患者,会严重影响其经济收入和家庭生活;对于儿童患者,会使其童年生活受到极大限制,无法像正常儿童一样参与各种户外活动和学习活动。
(二)心理方面的危害
长期患病且病情严重,患者及其家属都会承受巨大的心理压力。患者可能会出现焦虑、抑郁等心理问题,对疾病的治疗失去信心。儿童患者在长期患病过程中,可能会产生恐惧、自卑等心理,影响其心理健康的发展。例如,长期住院治疗的儿童可能会与外界正常生活脱节,产生孤独感,对其未来的心理成长造成不良影响。
三、进展为严重并发症的风险
(一)感染性休克
由于反复严重感染,细菌等病原体释放大量毒素,容易引发感染性休克。患者会出现血压下降、心率加快、尿量减少等表现,如果不能及时有效的控制感染和纠正休克,会进一步导致多器官功能衰竭,危及生命。无论成年患者还是儿童患者,一旦发生感染性休克,病情都十分危急,抢救难度大。
(二)多器官功能衰竭
长期的贫血、感染、出血等多种因素相互作用,会逐渐累及多个脏器,导致多器官功能衰竭。例如,肝脏长期缺血缺氧可能发生肝功能损害,出现黄疸、肝功能指标异常等;肾脏受到影响会出现肾功能不全,表现为少尿、无尿、肌酐尿素氮升高等。儿童患者多器官功能衰竭的发生往往更为迅速,因为儿童的器官代偿能力相对较弱,各个器官对缺血缺氧等损伤的耐受能力不如成人。



