血友病甲和血友病乙的区别在于病因与遗传方式、临床表现、实验室检查等方面。
1.病因与遗传方式
血友病甲是因凝血因子Ⅷ(FVIII)缺乏所致,其致病基因位于X染色体长臂,遗传方式为X连锁隐性遗传,由女性携带者传递,男性发病;血友病乙是由于凝血因子Ⅸ(FIX)缺乏引起,致病基因同样在X染色体长臂,亦为X连锁隐性遗传,遗传传递及发病模式与血友病甲类似,但基因位点不同。
2.临床表现
两者均有出血倾向,但血友病甲出血症状更严重,关节畸形等并发症出现更早、更频繁。
3.实验室检查
血友病甲患者活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,血浆凝血因子Ⅷ活性降低;血友病乙患者APTT同样延长,但血浆凝血因子Ⅸ活性降低。



