红斑狼疮性肾炎是SLE累及肾脏的免疫性炎症疾病,发病与自身免疫、遗传、环境相关,有肾脏及全身表现,靠实验室检查、肾病理确诊,治疗分一般和药物治疗,预后与多种因素有关,早期规范治预后较好,否则可进展至肾衰等。
发病机制
其发病机制与自身免疫反应密切相关。患者体内存在多种自身抗体,如抗核抗体等,这些自身抗体与相应抗原形成免疫复合物,沉积在肾小球等肾脏组织中,激活补体系统,引起炎症反应,导致肾小球滤过膜损伤,出现蛋白尿、血尿等一系列肾脏受损的表现。遗传因素也在其中起作用,某些基因的遗传多态性会增加个体患红斑狼疮性肾炎的易感性。环境因素如紫外线照射、某些药物等可能诱发机体的免疫异常,从而引发或加重红斑狼疮性肾炎。
临床表现
肾脏表现:患者可出现蛋白尿,轻者24小时尿蛋白定量可能在数克左右,严重时可超过3.5g;血尿,可为镜下血尿或肉眼血尿;水肿,多从眼睑、下肢等部位开始出现,严重时可出现全身水肿;高血压,部分患者会出现血压升高,与肾脏受损导致水钠潴留、肾素-血管紧张素系统激活等因素有关。
全身表现:患者还可有发热、乏力、关节疼痛、面部红斑(典型的蝶形红斑)等SLE的全身表现。不同年龄段的患者表现可能略有差异,儿童患者可能生长发育受影响,出现生长迟缓等情况;育龄期女性患者可能月经紊乱等。
诊断方法
实验室检查
尿液检查:尿蛋白、尿红细胞等指标异常,24小时尿蛋白定量是重要的监测指标。
自身抗体检测:抗核抗体、抗双链DNA抗体等自身抗体阳性对诊断有重要意义,其中抗双链DNA抗体对红斑狼疮性肾炎的诊断特异性较高。
肾功能检查:可出现肌酐、尿素氮升高等肾功能受损表现。
肾脏病理检查:是诊断红斑狼疮性肾炎的金标准,通过肾穿刺活检,可以明确肾脏病变的病理类型、病变程度等,对制定治疗方案和判断预后有重要价值。不同年龄的患者肾穿刺的操作和风险可能略有不同,但都是明确诊断的重要手段。
治疗原则
一般治疗:患者需注意休息,避免劳累、感染、紫外线照射等诱发因素。对于有水肿的患者,要限制钠盐摄入。
药物治疗:根据病情的严重程度等选择不同的药物。常用的药物有糖皮质激素,如泼尼松等,具有抗炎、抑制免疫的作用;免疫抑制剂,如环磷酰胺等,可抑制免疫反应,减少免疫复合物的形成。对于儿童患者,在使用药物时要充分考虑其生长发育特点,尽量选择对生长影响较小的治疗方案,且要密切监测药物的不良反应。
预后情况
红斑狼疮性肾炎的预后与多种因素有关,如病理类型、病情的严重程度、治疗是否及时有效等。早期诊断、规范治疗的患者预后相对较好,部分患者可以达到临床缓解,但需要长期随访监测。如果病情控制不佳,可能会逐渐进展为慢性肾功能不全,甚至发展为尿毒症,影响患者的生存质量和寿命。不同年龄患者的预后也有差异,儿童患者如果能早期规范治疗,部分可以获得较好的预后,但也有部分可能出现病情反复等情况。



