肾上腺肿瘤包含多种类型,其中恶性占比不高,如肾上腺皮质癌约占肾上腺皮质肿瘤的0.5%-2%,儿童中肾上腺神经母细胞瘤相对常见但整体恶性占比非极高。影响恶性概率的因素有年龄,儿童时期神经母细胞瘤多见,随年龄增长相关恶性肿瘤发病有变化;还有肿瘤的影像学及病理特征,恶性肿瘤常边界不清、形态不规则,细胞异型性明显等。临床表现有非特异性及激素分泌异常表现,诊断靠影像学初步筛查和病理检查确诊。治疗以手术切除为主,无法全切结合放化疗,预后与分期、病理类型、治疗是否及时规范等有关,早期发现规范治疗预后相对较好,晚期等情况预后差,需早期规范检查,综合评估病情和预后。
影响肾上腺肿瘤恶性概率的因素
年龄因素:儿童时期肾上腺恶性肿瘤的类型有一定特点,像神经母细胞瘤多见于儿童。而随着年龄增长,肾上腺皮质癌等恶性肿瘤在成年人中的发生相对儿童有所不同,但总体发病率都不高。比如神经母细胞瘤好发于婴幼儿和儿童,随着年龄增大,发病几率逐渐降低。
肿瘤的影像学及病理特征:通过影像学检查,如CT、MRI等观察肿瘤的大小、形态、边界等情况,恶性肾上腺肿瘤往往边界不清、形态不规则,可能有周围组织侵犯等表现。在病理检查中,恶性肾上腺肿瘤细胞往往具有异型性明显、核分裂象多见等病理特征。例如肾上腺皮质癌的病理切片下可见肿瘤细胞异型性显著,核大深染,核分裂象易见等。
肾上腺恶性肿瘤的临床表现及诊断
临床表现:肾上腺恶性肿瘤患者可能出现一些非特异性症状,也可能有与激素分泌异常相关的表现。比如肾上腺皮质癌患者可能出现库欣综合征的表现,如向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹等;也可能有性激素分泌异常导致的女性多毛、月经紊乱,男性乳房发育等表现。而神经母细胞瘤患儿可能有腹部肿块、腹痛、贫血、发热等表现。
诊断方法:主要依靠影像学检查初步筛查,如腹部CT平扫加增强可以清晰显示肾上腺肿瘤的形态、大小及与周围组织的关系等。确诊需要病理检查,通过手术切除肿瘤组织进行病理切片分析,以明确肿瘤的良恶性及具体类型。
肾上腺恶性肿瘤的治疗及预后
治疗:肾上腺恶性肿瘤一旦确诊,主要的治疗方法是手术切除,尽可能完整地切除肿瘤组织。对于一些无法完全切除的恶性肿瘤,可能需要结合放疗、化疗等综合治疗手段。例如肾上腺皮质癌术后常需要辅助放疗、化疗等。
预后:肾上腺恶性肿瘤的预后与多种因素有关,如肿瘤的分期、病理类型、治疗是否及时规范等。一般来说,早期发现、早期手术切除的肾上腺恶性肿瘤患者预后相对较好,而晚期发现、肿瘤已发生转移等情况的患者预后相对较差。比如早期的肾上腺皮质癌患者经过规范手术等治疗后,部分可以获得较好的生存时间,而晚期伴有转移的患者生存时间会明显缩短。对于儿童肾上腺神经母细胞瘤,其预后也与肿瘤的分期、国际神经母细胞瘤分期系统(INSS)分期等相关,早期的神经母细胞瘤患儿预后相对较好,晚期患儿预后较差。
总之,肾上腺恶性肿瘤总体占肾上腺肿瘤的比例不是很高,但需要通过规范的检查手段早期发现,根据具体情况采取合适的治疗措施,并关注不同人群(如儿童、成年人)的差异来综合评估病情和预后等情况。



