先天性耳聋的因素包括遗传因素和非遗传因素。遗传因素有常染色体隐性遗传（约占75%，如GJB2基因突变为常见原因，父母均为携带者时子女有相应概率情况）、常染色体显性遗传（约占20%，如PDS基因突变为常见原因）、X连锁隐性遗传（相对少见，男性患者多于女性）。非遗传因素中孕期因素有感染（如风疹病毒致胎儿耳聋率高）、药物（如氨基糖苷类抗生素可致胎儿内耳毛细胞受损）、其他（接触放射性物质、严重营养不良等）；分娩因素有早产（早产儿内耳发育不完善易致聋）、产伤（产程过长等致胎儿内耳出血等）；出生后因素有感染（如脑膜炎致内耳炎症）、耳毒性药物（婴儿期使用易致内耳损伤）、头部外伤（头部受严重外伤致内耳结构受损）。
常染色体显性遗传：约占20%，致病基因传递具有连续性，即代代相传。比如PDS基因（Pendrin基因）突变可引起常染色体显性非综合征型耳聋，患者通常在出生时或婴幼儿期就表现出听力损失，且病情可能随年龄增长逐渐加重。
X连锁隐性遗传：相对较少见，男性患者多于女性患者。致病基因位于X染色体上，男性只有一条X染色体，只要携带致病基因就会发病；女性有两条X染色体，需要两条X染色体均携带致病基因才会发病，女性多为携带者。例如一些与听力相关的基因发生X连锁隐性突变时，可能导致男性先天性耳聋。
非遗传因素
孕期因素
感染：孕妇在孕期感染风疹病毒、巨细胞病毒、梅毒螺旋体等病原体可能导致胎儿先天性耳聋。例如风疹病毒感染，孕期前3个月感染风疹，胎儿先天性耳聋的发生率可高达50%-60%。风疹病毒可通过胎盘影响胎儿内耳的发育，干扰内耳细胞的分化、增殖和正常结构的形成。
药物：孕妇在孕期不合理使用某些耳毒性药物，如氨基糖苷类抗生素（链霉素、庆大霉素等），这些药物可通过胎盘进入胎儿体内，损害胎儿正在发育的内耳毛细胞，导致听力下降甚至耳聋。
其他：孕妇孕期接触放射性物质、严重营养不良等也可能增加胎儿先天性耳聋的风险。严重营养不良会使胎儿缺乏必要的营养物质来支持内耳的正常发育，影响内耳组织的构建和功能维持。
分娩因素
早产：早产儿由于各器官系统发育不成熟，包括内耳结构和功能的发育，更容易出现听力问题。早产儿的内耳毛细胞、螺旋神经节细胞等发育不完善，且早产可能伴随低体重、缺氧等情况，进一步影响内耳的正常发育，导致先天性耳聋。
产伤：分娩过程中如产程过长、胎儿头部受到过度挤压等产伤情况，可能导致胎儿内耳出血、听神经损伤等，从而引起先天性耳聋。
出生后因素
感染：婴儿出生后感染脑膜炎、流行性腮腺炎等疾病也可能引发耳聋。例如脑膜炎，细菌或病毒感染引起的脑膜炎可累及内耳，导致内耳炎症，破坏内耳的结构和功能，引起听力下降。
耳毒性药物：婴儿期使用氨基糖苷类抗生素、某些利尿剂（如呋塞米）等耳毒性药物，也可能损害内耳，造成听力损失。婴儿的内耳对耳毒性药物更为敏感，因为他们的代谢和排泄功能尚未完全成熟，药物更容易在体内蓄积并损伤内耳组织。
头部外伤：婴儿或儿童时期头部受到严重外伤，可能导致内耳结构受损，引发先天性耳聋相关的听力问题。头部外伤会直接或间接影响内耳的正常结构和功能，如造成内耳出血、听小骨骨折等，从而影响声音的传导和感知。
