肾上腺肿瘤分为功能性肿瘤和非功能性肿瘤。功能性肿瘤包括皮质醇增多症相关肿瘤(肾上腺皮质腺瘤或腺癌致皮质醇分泌过多引发库欣综合征)、原发性醛固酮增多症相关肿瘤(肾上腺皮质腺瘤致醛固酮过多引发相应症状)、嗜铬细胞瘤(起源于嗜铬组织释放儿茶酚胺致高血压等);非功能性肿瘤包括肾上腺皮质腺瘤(体积小、无内分泌功能、多偶然发现)、肾上腺皮质腺癌(少见、体积大、可具或不具内分泌功能、恶性易转移)、肾上腺髓脂瘤(由脂肪和骨髓组织组成、无内分泌功能、多影像学发现)、肾上腺囊肿(少见、分多种类型、较小无症状、较大压迫致不适)。
皮质醇增多症相关肿瘤:主要是肾上腺皮质腺瘤或腺癌,可导致皮质醇分泌过多,引起库欣综合征。例如肾上腺皮质腺瘤,多为单侧单发,直径1-5cm,有完整包膜,瘤细胞形态与正常束状带细胞相似,可自主分泌皮质醇,不受垂体ACTH(促肾上腺皮质激素)的调节。这类肿瘤在各年龄段均可发生,女性相对多见,其发病与遗传等因素可能有关,患者会出现向心性肥胖、满月脸、水牛背、高血压、血糖升高、骨质疏松等一系列表现。
原发性醛固酮增多症相关肿瘤:主要是肾上腺皮质腺瘤,约占原发性醛固酮增多症的60%-80%,多为单侧,直径多在1-2cm,瘤细胞呈柱状或多边形,排列成腺管状,能自主分泌过多醛固酮,导致水钠潴留、血容量增多、肾素-血管紧张素系统受抑制,临床表现为高血压、低血钾、肌无力、周期性麻痹、多尿、夜尿增多等。任何年龄均可发病,无明显性别差异,其发病可能与基因突变等有关。
嗜铬细胞瘤:起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织,能持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起阵发性或持续性高血压、头痛、心悸、多汗等症状。大多数为良性,少数为恶性。可发生于任何年龄,儿童和成人均可患病,有家族性发病倾向,部分患者有基因突变,如RET基因突变等。肿瘤大小差异较大,小的直径可小于1cm,大的可超过10cm。
非功能性肾上腺肿瘤
肾上腺皮质腺瘤:多为单侧,体积一般较小,直径多在3cm以下,瘤细胞形态与正常皮质细胞相似,但不具有内分泌功能,一般无明显临床症状,多在体检或因其他疾病检查时偶然发现。各年龄段均可发生,性别差异不明显,其发病机制尚不完全明确,可能与肾上腺组织的异常增生等有关。
肾上腺皮质腺癌:相对少见,肿瘤体积较大,直径常超过5cm,形态不规则,瘤细胞异型性明显,核分裂象多见,常具有内分泌功能,但也有部分为非功能性。可发生于任何年龄,女性略多于男性,患者可出现腹部肿块、腹痛、消瘦等表现,恶性者易发生转移。
肾上腺髓脂瘤:是一种由成熟脂肪组织和骨髓造血组织组成的良性肿瘤,多见于成人,女性稍多于男性,一般无内分泌功能,肿瘤多为单侧,体积大小不一,通常无明显症状,多在影像学检查时发现。其发病原因可能与胚胎发育过程中原始细胞异位分化有关。
肾上腺囊肿:较为少见,可分为上皮性囊肿、假性囊肿和寄生虫性囊肿等。上皮性囊肿又包括表皮样囊肿、内皮性囊肿等;假性囊肿多由外伤、出血等引起;寄生虫性囊肿如包虫囊肿等。肾上腺囊肿一般无内分泌功能,较小的囊肿多无明显症状,较大的囊肿可压迫周围组织,引起腹部不适等表现,各年龄段均可发生,无明显性别差异。



