先天性耳聋的原因包括遗传因素和非遗传因素。遗传因素有常染色体隐性遗传（约占75%，如GJB2基因突变致聋）、常染色体显性遗传（约占20%，如PDS基因突变致聋）、X连锁隐性遗传（较少见，男性患者多）；非遗传因素包括孕期感染（病毒如风疹、巨细胞病毒，细菌如梅毒）、孕期中毒（药物如氨基糖苷类抗生素，化学物质如铅）、孕期其他不良因素（缺氧、营养不良）、新生儿出生时不良因素（早产、窒息、严重黄疸）。
常染色体显性遗传：约占先天性耳聋的20%左右。一些基因的显性突变可导致常染色体显性遗传耳聋，如PDS基因，该基因与内耳的发育和结构维持有关，其突变会引起内耳形态和功能异常，从而导致听力障碍。此类遗传方式往往每代都可能有患者。
X连锁隐性遗传：相对较少见，致病基因位于X染色体上，男性患者多于女性患者。例如一些与内耳毛细胞功能相关的基因发生X连锁隐性突变时，男性由于只有一条X染色体，更容易表现出耳聋症状，而女性携带者可能不表现出明显的听力问题，但会将致病基因传递给后代。
非遗传因素
孕期感染
病毒感染：孕期母亲感染风疹病毒是导致先天性耳聋的重要原因之一。风疹病毒可通过胎盘感染胎儿，影响内耳的发育，导致内耳结构异常，如耳蜗发育不良等，从而引起听力损失。此外，巨细胞病毒感染也可导致胎儿内耳损伤，造成先天性耳聋。孕妇在孕期应避免接触风疹患者等，做好防护以降低病毒感染风险。
细菌感染：孕期母亲患某些细菌感染性疾病，如梅毒，梅毒螺旋体可通过胎盘侵犯胎儿的听觉系统，导致胎儿出现先天性梅毒相关的耳聋。孕妇应进行规范的产前检查，及时发现和治疗可能的感染性疾病。
孕期中毒
药物中毒：孕妇在孕期使用某些耳毒性药物，如氨基糖苷类抗生素（如链霉素等），这些药物可通过胎盘进入胎儿体内，损伤胎儿内耳的毛细胞和听觉神经，导致先天性耳聋。因此，孕妇在孕期应严格遵循医生的用药指导，避免自行使用可能具有耳毒性的药物。
化学物质中毒：孕期接触某些有害化学物质，如铅等，铅中毒可影响胎儿的神经系统发育，包括听觉系统，导致听力下降。孕妇应避免接触铅等有害化学物质，在工作和生活环境中采取防护措施。
孕期其他不良因素
孕期缺氧：孕妇在孕期发生严重的妊娠并发症，如妊娠高血压综合征等，可导致胎盘血流减少，胎儿在宫内出现缺氧情况，影响内耳的正常发育，增加先天性耳聋的发生风险。孕妇应定期进行产前检查，及时发现和处理妊娠并发症，确保胎儿在宫内有良好的氧供环境。
孕期营养不良：孕期母亲营养不良，尤其是缺乏某些重要的营养素，如维生素B12、铁、锌等，可影响胎儿内耳的发育。例如维生素B12缺乏可影响神经髓鞘的形成，进而影响听觉神经的功能；铁、锌缺乏可影响内耳细胞的代谢和正常生理功能，增加先天性耳聋的发生几率。孕妇应保持均衡的饮食，确保摄入足够的营养素。
新生儿出生时的不良因素
早产：早产儿由于内耳发育尚未完全成熟，发生先天性耳聋的风险较足月儿高。早产儿的听觉系统各部分结构和功能发育不完善，容易出现听力障碍。对于早产儿，应在出生后尽早进行听力筛查，以便早期发现听力问题并进行干预。
新生儿窒息：新生儿在出生过程中发生窒息，可导致胎儿缺氧，影响内耳的血液供应和正常发育，从而引发先天性耳聋。对于有窒息史的新生儿，需密切关注其听力情况，及时进行听力评估。
新生儿黄疸：严重的新生儿黄疸，尤其是胆红素脑病，可损伤听觉神经，导致先天性耳聋。新生儿出生后应密切监测胆红素水平，及时采取有效的治疗措施，如光疗等，以降低胆红素脑病的发生风险，减少先天性耳聋的发生。
