弥漫系膜增生性肾小球肾炎是原发性肾小球疾病的一种病理类型,病因有原发性及继发性,病理有光镜、免疫荧光、电镜表现,临床表现有血尿、蛋白尿、水肿、高血压等,靠肾活检及实验室检查诊断,治疗有一般及药物治疗,预后与多种因素有关,轻度预后相对好,中、重度及儿童预后受多因素影响。
病因
原发性因素:具体病因尚不十分明确,可能与免疫因素有关,例如某些免疫复合物沉积在肾小球系膜区,引发免疫反应,导致系膜细胞和基质增生。
继发性因素:一些全身性疾病可继发引起弥漫系膜增生性肾小球肾炎,如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等,这些疾病会通过相应的病理机制影响肾小球系膜区,导致出现类似的病理改变。
病理表现
光镜下:弥漫性肾小球系膜细胞增生和系膜基质增多,可分为轻、中、重度增生。
免疫荧光检查:可见系膜区有IgA和(或)IgG、C3等沉积,根据沉积的主要免疫球蛋白不同,可有不同的亚型,如以IgA沉积为主的IgA肾病就属于此类病理类型中的一种常见亚型。
电镜检查:可见系膜区有电子致密物沉积。
临床表现
血尿:患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,血尿的产生是由于肾小球系膜区病变导致肾小球基底膜通透性改变,红细胞漏出所致。儿童患者出现血尿时可能家长发现尿液颜色异常,成人则可能自己察觉尿液颜色发红等情况。
蛋白尿:不同程度的蛋白尿,少量蛋白尿时可能无明显症状,大量蛋白尿时可出现水肿等表现。儿童患者大量蛋白尿可能影响生长发育,因为蛋白质从尿液丢失,导致营养物质流失。
水肿:可表现为眼睑水肿、下肢水肿等,严重时可出现全身性水肿。水肿的发生与大量蛋白尿导致低蛋白血症,血浆胶体渗透压降低,水分从血管内渗出到组织间隙有关。
高血压:部分患者可出现高血压,高血压的发生机制与水钠潴留、肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活等有关。
诊断方法
肾活检:是诊断弥漫系膜增生性肾小球肾炎的金标准,通过肾活检获取肾组织,进行光镜、免疫荧光和电镜检查,以明确病理改变。对于儿童患者进行肾活检时,需要在合适的麻醉下进行,要充分考虑儿童的耐受情况和操作的安全性。
实验室检查:尿常规检查可见血尿、蛋白尿等;血液生化检查可发现血浆白蛋白降低,血脂升高等低蛋白血症及高脂血症的表现;肾功能检查在早期可能正常,随着病情进展,可出现肌酐、尿素氮升高等肾功能损害的表现。
治疗原则
一般治疗:
休息:患者需要适当休息,避免劳累,尤其是儿童患者,保证充足的睡眠有助于身体的恢复。
饮食:低盐饮食,儿童患者要注意饮食中盐分的控制,避免加重水肿;优质低蛋白饮食,根据患者的肾功能情况合理安排蛋白质的摄入,既保证营养又减轻肾脏负担。
药物治疗:根据病情可选用糖皮质激素等药物进行治疗。对于儿童患者使用糖皮质激素时,要密切关注药物的不良反应,如生长发育受影响等情况,需要在医生的严密监测下使用。如果有血尿、蛋白尿等情况,可能还会使用一些保护肾脏、减少尿蛋白的药物等。
预后情况
预后与多种因素有关,如病理改变的程度、是否及时治疗等。轻度系膜增生的患者预后相对较好,经过规范治疗后病情可能得到较好控制;中、重度系膜增生的患者预后相对较差,部分患者可能逐渐进展为肾功能不全。儿童患者的预后也受到病情严重程度和治疗反应等因素影响,及时有效的治疗有助于改善预后。



