原发性肾病综合征相关表现包括大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症。大量蛋白尿因肾小球滤过膜受损致超肾小管重吸收能力,儿童患者影响生长发育,不良生活方式可加重,复发提示病情活动;低蛋白血症因蛋白丢失多及合成不足,儿童影响胶体渗透压、免疫功能,不合理饮食加重,与病情复发或控制不佳有关;水肿由低蛋白血症致血浆胶体渗透压降低及肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活致水钠潴留,婴幼儿水肿不典型,女性生理变化可致水肿波动,高盐饮食加剧,复发提示病情变化;高脂血症因肝脏合成脂蛋白增加及分解代谢减少,儿童影响血管内皮功能,成年女性绝经前后有差异,高热量高脂肪饮食促进,长期高脂血症增加心血管疾病风险。
年龄因素:儿童患者出现大量蛋白尿时,可能会影响其生长发育,因为蛋白质丢失会导致营养物质缺乏。例如,长期大量蛋白尿的儿童可能会出现身材矮小、肌肉发育不良等情况。
性别因素:一般无明显性别差异,但不同性别的患者在基础健康状况和对治疗的反应上可能存在个体差异。
生活方式:不良的生活方式如过度劳累等可能会加重蛋白尿的情况。患者应注意休息,避免过度劳累。
病史:对于有原发性肾病综合征病史的患者,大量蛋白尿的复发可能提示病情的活动,需要及时就医调整治疗方案。
低蛋白血症
产生机制:大量蛋白尿使蛋白质丢失过多,同时肝脏合成蛋白质的速度相对不足,导致血浆白蛋白降低,一般血浆白蛋白低于30g/L。
年龄因素:儿童低蛋白血症会影响其胶体渗透压,导致水肿更明显,还会影响免疫功能,使儿童更容易发生感染。比如,低蛋白血症的儿童患呼吸道感染、皮肤感染等的概率增加。
性别因素:同样无明显性别差异,但女性患者在妊娠等特殊生理状态下,低蛋白血症可能会对身体产生更复杂的影响。
生活方式:不合理的饮食结构,如蛋白质摄入不足,会加重低蛋白血症。患者应保证充足的优质蛋白质摄入。
病史:既往有原发性肾病综合征病史的患者,低蛋白血症的出现可能与病情的复发或控制不佳有关,需要结合其他指标综合评估病情。
水肿
产生机制:低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低,水分从血管内渗出到组织间隙;同时,肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活,导致水钠潴留,进一步加重水肿。水肿可从眼睑、下肢等部位开始,逐渐蔓延至全身。
年龄因素:婴幼儿水肿可能不典型,容易被忽视。儿童水肿可能影响其活动能力,如下肢水肿明显时会导致行走困难。
性别因素:女性患者在月经周期等生理变化时,水肿可能会有一定波动。例如,月经前期可能水肿加重。
生活方式:高盐饮食会加重水钠潴留,使水肿加剧。患者应限制钠盐摄入。
病史:有原发性肾病综合征病史的患者,水肿的反复发作是常见症状之一,若水肿突然加重,需警惕病情变化。
高脂血症
产生机制:肝脏合成脂蛋白增加,同时脂蛋白分解代谢减少,导致血脂升高,主要表现为胆固醇、甘油三酯等升高。
年龄因素:儿童高脂血症可能会影响其血管内皮功能,长期高脂血症可能增加未来发生心血管疾病的风险,但儿童时期的影响可能不如成年后明显。
性别因素:成年女性在绝经前由于雌激素的保护作用,高脂血症的影响相对较小,但绝经后风险会增加。男性患者高脂血症对心血管的影响可能相对较早出现。
生活方式:高热量、高脂肪饮食会促进高脂血症的发展。患者应保持低脂、低热量的饮食结构。
病史:原发性肾病综合征患者合并高脂血症,长期高脂血症会增加动脉粥样硬化等心血管疾病的发生风险,需要积极控制血脂水平。



