肾病综合征与肾炎在定义、发病机制、临床表现、实验室检查、病理类型、治疗原则和预后等方面存在差异。肾病综合征是肾小球基膜通透性增加致大量蛋白丢失的综合征,病理类型多样,治疗以激素等为主,预后因病理类型而异;肾炎是肾小球免疫炎症性疾病,不同类型表现、检查及治疗预后不同,急性肾炎多可自愈,急进性预后差,慢性肾炎可进展为肾衰竭。
一、定义与发病机制
肾病综合征
是一组由多种病因引起的肾小球基膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。其发病机制主要与免疫炎症反应有关,例如循环免疫复合物沉积于肾小球,激活补体等炎症介质,损伤肾小球滤过膜,使其通透性增高。不同年龄段均可发病,儿童中微小病变型肾病较为常见,成人则以膜性肾病等多见,男性相对更易受某些类型肾病综合征影响。
肾炎
是肾小球肾炎的简称,是由免疫介导的、炎症介质(如补体、细胞因子等)参与的,最后导致肾固有组织发生炎性改变,引起不同程度肾功能减退的一组肾脏疾病。发病机制包括感染后免疫反应、自身免疫反应等。各年龄段均有发病可能,不同类型肾炎好发年龄有差异,如急性肾小球肾炎常见于儿童及青少年,而慢性肾小球肾炎可发生于各个年龄段,男性在某些肾炎类型中发病风险可能略有不同。
二、临床表现
肾病综合征
大量蛋白尿:尿蛋白定量超过3.5g/d,由于大量蛋白质丢失,患者可出现低蛋白血症,血浆白蛋白低于30g/L,进而导致水肿,多从眼睑、下肢等部位开始,逐渐蔓延至全身,严重时可出现胸腔积液、腹腔积液等。还可伴有高脂血症,主要是胆固醇和甘油三酯升高。不同年龄患者可能因基础状况不同,水肿表现略有差异,儿童可能更易出现明显眼睑水肿等,成人可能因合并其他基础疾病,水肿表现不典型时需更细致评估。
肾炎
血尿:可分为肉眼血尿和镜下血尿,肉眼血尿时尿色呈洗肉水样、浓茶色等,镜下血尿则需通过显微镜检查发现尿中红细胞增多。还可出现蛋白尿,但一般量较肾病综合征少,常伴有水肿,多为晨起眼睑水肿、下肢轻度凹陷性水肿。部分患者会出现高血压,尤其是慢性肾炎患者,随着病情进展,高血压可能逐渐加重。不同类型肾炎血尿、蛋白尿等表现有差异,急性肾小球肾炎患者在起病前多有链球菌感染前驱病史,之后出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压等表现;慢性肾小球肾炎患者起病隐匿,病情迁延,逐渐出现肾功能减退等。
三、实验室检查
肾病综合征
尿常规:尿蛋白定性多为+++~++++,24小时尿蛋白定量明显升高,一般>3.5g/d。
血液生化:血浆白蛋白降低,血脂(胆固醇、甘油三酯等)升高。不同年龄患者的生化指标正常范围略有不同,儿童的正常白蛋白范围与成人不同,需依据儿童正常参考值范围进行判断。
肾炎
尿常规:可见蛋白尿,尿蛋白定量一般小于3.5g/d,同时有血尿,镜下血尿表现为尿红细胞计数增多,相差显微镜检查可帮助判断血尿来源是肾小球源性还是非肾小球源性。
肾功能检查:急性肾炎患者肾功能多正常或轻度受损,慢性肾炎患者随着病情进展可出现肾小球滤过率下降,血肌酐、尿素氮升高等。不同年龄段肾炎患者肾功能变化速度可能不同,儿童急性肾炎多为可逆性肾功能损伤,而成人慢性肾炎肾功能减退可能更缓慢但持续进展。
四、病理类型
肾病综合征
常见病理类型有微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化等。微小病变型肾病多见于儿童;膜性肾病好发于中老年;系膜毛细血管性肾小球肾炎多见于青壮年。
肾炎
常见病理类型有急性弥漫性增生性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎(病理类型多样,可表现为系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化等)、IgA肾病等。急性弥漫性增生性肾小球肾炎病理表现为毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生;IgA肾病以系膜区IgA沉积为特征,好发于青少年。
五、治疗原则
肾病综合征
一般治疗包括休息,水肿明显时限制钠盐摄入。主要治疗是使用糖皮质激素,如泼尼松等,根据病理类型及病情调整剂量和疗程。对于激素抵抗、依赖等情况,可能需要加用免疫抑制剂,如环磷酰胺等。不同年龄患者对激素及免疫抑制剂的耐受性不同,儿童使用激素时需关注生长发育等影响,成人则需考虑药物的不良反应及对肾功能的影响等。
肾炎
急性肾炎以休息及对症治疗为主,如利尿消肿(可使用利尿剂)、降压等,一般为自限性疾病,多数患者可自愈。慢性肾炎则需积极控制高血压(可选用ACEI或ARB类药物等)、减少尿蛋白,延缓肾功能恶化,保护肾功能。对于急进性肾小球肾炎,需及时采用强化免疫抑制治疗及血浆置换等治疗措施。不同类型肾炎治疗方案有差异,儿童急性肾炎多采用保守对症治疗,而成人急进性肾炎病情凶险,需更积极的抢救治疗措施。
六、预后
肾病综合征
微小病变型肾病预后较好,多数儿童患者对激素治疗敏感,预后佳,但有复发可能;膜性肾病起病缓慢,部分患者可自发缓解,但也有部分患者逐渐进展为肾衰竭,中老年患者相对预后较差;系膜毛细血管性肾小球肾炎预后较差,病情进展较快,易出现肾功能不全。不同年龄患者预后受病理类型、治疗反应等多种因素影响,儿童微小病变型肾病经规范治疗后大多预后良好,而成人膜性肾病中部分进展为肾衰竭的风险较高。
肾炎
急性肾小球肾炎预后大多良好,绝大多数患者可在数月内临床自愈;急进性肾小球肾炎预后差,若不及时治疗,多在短期内进展至尿毒症;慢性肾小球肾炎病情迁延,呈缓慢进展趋势,最终可发展为慢性肾衰竭,其预后与病理类型、蛋白尿程度、血压控制情况等有关,年龄较大、蛋白尿持续较多、血压控制不佳的患者预后相对更差。