系膜毛细血管性肾小球肾炎是少见类型，病因有原发性及继发于其他疾病，临床表现有蛋白尿、血尿、水肿、高血压等，实验室检查尿液、血液有相应改变，病理检查靠肾活检，治疗综合，预后差，特殊人群有不同注意事项。
一、定义
系膜毛细血管性肾小球肾炎又称膜增生性肾小球肾炎，是一种较为少见的肾小球肾炎类型，其病理特点是肾小球系膜细胞增生、系膜基质增多，并且系膜组织插入到肾小球基底膜（GBM）和内皮细胞之间，使肾小球基底膜增厚、肾小球毛细血管壁呈现双轨征等改变。
二、病因与发病机制
（一）原发性系膜毛细血管性肾小球肾炎
病因尚不十分明确，可能与免疫复合物介导的炎症反应有关。部分患者可能与遗传因素相关，存在某些基因的突变或多态性改变，使得机体的免疫调节功能出现异常，进而引发肾小球内的免疫炎症反应，导致肾小球结构和功能受损。
（二）继发性系膜毛细血管性肾小球肾炎
可继发于其他疾病，如感染（细菌、病毒等感染后）、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮等）、恶性肿瘤等。例如系统性红斑狼疮患者，自身免疫系统产生针对自身组织的抗体，形成免疫复合物沉积在肾小球系膜区及毛细血管壁，激活补体等炎症介质，引发系膜毛细血管性肾小球肾炎的病理改变。
三、临床表现
（一）年龄与性别差异
不同年龄均可发病，但以儿童和青年多见，男性发病率略高于女性。
（二）典型表现
1.蛋白尿：多数患者有大量蛋白尿，尿蛋白定量常大于3.5g/d，且多为非选择性蛋白尿，即尿中除了白蛋白外，还含有较多大分子蛋白，如免疫球蛋白等。
2.血尿：可表现为镜下血尿或肉眼血尿，血尿的出现与肾小球基底膜受损，红细胞漏出有关。
3.水肿：常见于眼睑、下肢等部位，水肿的发生与蛋白尿导致的低蛋白血症以及水钠潴留有关。低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低，水分从血管内渗出到组织间隙；同时，肾脏病变导致水钠排泄障碍，进一步加重水肿。
4.高血压：约半数以上患者会出现高血压，高血压的发生机制较为复杂，可能与水钠潴留、肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活等因素有关。水钠潴留使血容量增加，导致血压升高；肾实质缺血刺激肾素分泌，肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，血管紧张素Ⅱ分泌增多，引起小动脉收缩，外周阻力增加，血压升高。
四、实验室检查
（一）尿液检查
尿蛋白阳性，尿沉渣可见红细胞增多，可见管型等。
（二）血液检查
1.肾功能：早期肾功能可正常，随着病情进展，可出现血肌酐升高、肾小球滤过率下降等，提示肾功能受损。
2.血清补体：约50%-70%的患者血清补体C3持续降低，这是本病的一个重要特点，有助于本病的诊断和与其他肾小球肾炎的鉴别。补体C3降低的机制是免疫复合物激活补体旁路途径，导致补体消耗增加。
3.自身抗体：对于继发性系膜毛细血管性肾小球肾炎，需要检测相关自身抗体，如系统性红斑狼疮患者需检测抗核抗体、抗双链DNA抗体等，以明确是否存在继发因素。
五、病理检查
肾活检病理检查是确诊系膜毛细血管性肾小球肾炎的关键。光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，广泛插入到毛细血管壁内，使毛细血管壁增厚，PASM-Masson染色可见双轨征。免疫荧光检查可见IgG和C3呈颗粒状弥漫沉积于肾小球系膜区及毛细血管壁。电镜下可见电子致密物沉积，系膜区和内皮下均有电子致密物沉积。
六、治疗与预后
（一）治疗
目前对于系膜毛细血管性肾小球肾炎的治疗尚无特效方法，主要是根据患者的具体情况进行综合治疗。
1.一般治疗：包括休息、低盐饮食等。休息有助于减轻肾脏负担，低盐饮食可以减少水钠潴留，减轻水肿和高血压。
2.对症治疗：对于大量蛋白尿患者，可使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）等药物，这类药物不仅可以降低血压，还可以减少尿蛋白，保护肾功能。例如ACEI类药物可以通过扩张出球小动脉，降低肾小球内高压，从而减少尿蛋白的漏出。
3.免疫抑制治疗：对于病情较重、有进展趋势的患者，可能需要使用免疫抑制治疗。常用的药物有糖皮质激素联合细胞毒药物，如泼尼松联合环磷酰胺等。但免疫抑制治疗有一定的不良反应，如感染风险增加、骨髓抑制等，需要在医生的密切监测下使用。
（二）预后
本病的预后较差，病情容易慢性进展，部分患者在发病数年内可进展为慢性肾衰竭。儿童患者的预后相对稍好一些，但也有一定比例的儿童患者会逐渐出现肾功能减退。影响预后的因素包括发病年龄、蛋白尿程度、血压水平、肾功能情况以及对治疗的反应等。一般来说，发病年龄较轻、蛋白尿程度较轻、血压控制良好、肾功能正常且对治疗反应较好的患者预后相对较好；而发病年龄较大、大量蛋白尿、难以控制的高血压、肾功能进行性减退的患者预后较差。
七、特殊人群注意事项
（一）儿童患者
儿童处于生长发育阶段，在治疗过程中需要特别关注药物对生长发育的影响。使用免疫抑制药物时，要权衡治疗收益和可能的不良反应，尽量选择对儿童生长发育影响较小的治疗方案。同时，要密切监测儿童的肾功能、血压、生长指标等，定期进行随访，根据病情调整治疗方案。例如，在使用ACEI或ARB类药物时，要注意监测儿童的血钾水平和肾功能，因为儿童对药物的代谢和排泄功能与成人不同，可能更容易出现不良反应。
（二）老年患者
老年患者常合并其他基础疾病，如高血压、糖尿病、心血管疾病等。在治疗系膜毛细血管性肾小球肾炎时，要充分考虑这些基础疾病对治疗的影响以及治疗药物与基础疾病用药之间的相互作用。例如，使用免疫抑制药物时，要评估老年患者的感染风险、肝肾功能等，因为老年患者肝肾功能减退，药物代谢和排泄能力下降，更容易发生药物不良反应。同时，在控制血压、蛋白尿等方面，要选择相对温和且对其他基础疾病影响较小的药物，以提高老年患者的生活质量和治疗安全性。
（三）女性患者
女性患者如果处于育龄期，需要考虑系膜毛细血管性肾小球肾炎对妊娠的影响以及妊娠对病情的影响。妊娠可能会加重肾脏的负担，导致病情恶化，因此育龄期女性患者在病情未稳定控制前，应采取有效的避孕措施。如果病情稳定，计划妊娠，需要在医生的密切监测下进行，监测过程中要关注肾功能、血压、尿蛋白等指标的变化，根据情况调整治疗方案，以保障母婴的安全。
