先天性髋关节脱位是小儿常见先天性畸形,女孩、左侧多见。遗传、胎位、激素等是病因;新生儿和婴儿期有下肢活动受限等表现,幼儿期有跛行等表现;靠体格检查和影像学检查诊断;可通过保守治疗(如Pavlik吊带、支具固定)和手术治疗(如切开复位术、骨盆截骨术等);早期诊治预后好,孕期保健和新生儿观察可预防。
一、定义
先天性髋关节脱位是一种小儿比较常见的先天性畸形,女孩发病率高于男孩,左侧多于右侧,双侧者较少。主要是由于髋关节发育异常,导致股骨头未能正常嵌入髋臼内,而是部分或完全脱出髋臼的状态。
二、病因
1.遗传因素:有家族史的患儿发病风险明显增高,研究表明遗传因素在先天性髋关节脱位的发病中起到重要作用,若家族中有先天性髋关节脱位患者,后代患病几率较普通人群高。
2.胎位因素:胎儿在子宫内的胎位异常,如臀位产,会增加髋关节受到异常压力的机会,影响髋关节的正常发育,从而易引发先天性髋关节脱位。
3.激素因素:在胎儿发育后期,母亲体内的激素变化可能影响髋关节周围的韧带和关节囊的松弛度,若激素水平异常,可能导致髋关节发育不稳定,增加发病风险。
三、临床表现
1.新生儿和婴儿期表现:患侧下肢活动较少,活动时受限。双侧脱位时,会出现会阴部增宽。Ortolani试验和Barlow试验可用于检查,Ortolani试验阳性提示髋关节可被推入髋臼,Barlow试验阳性提示髋关节容易从髋臼脱出。
2.幼儿期表现:患儿会出现跛行步态,单侧脱位时表现为患肢短缩,双侧脱位时站立时腰部前凸增大,臀部后耸。Trendelenburg试验阳性,即单腿站立时,对侧臀部下降。
四、诊断方法
1.体格检查:通过观察患儿下肢的外观、皮纹等情况,进行Ortolani试验、Barlow试验、Trendelenburg试验等检查,初步判断髋关节是否存在脱位情况。
2.影像学检查
超声检查:适用于新生儿和婴儿,可清晰显示髋关节的结构,通过测量髋臼角、股骨头覆盖率等指标来评估髋关节发育情况,是早期诊断先天性髋关节脱位的重要方法。
X线检查:对于幼儿及儿童,可通过X线片测量髋臼指数、Shenton线等,判断股骨头与髋臼的对应关系,明确脱位的程度和类型。
五、治疗
1.保守治疗
Pavlik吊带:适用于6个月以内的婴儿,通过吊带将髋关节保持在屈曲、外展的位置,促进髋关节正常发育,多数患儿可通过Pavlik吊带治疗恢复正常。
支具固定:对于6-18个月的患儿,可根据情况选用合适的支具进行固定,维持髋关节的良好位置。
2.手术治疗
切开复位术:适用于6个月以上保守治疗失败或脱位程度较严重的患儿,通过手术将脱位的股骨头复位到髋臼内,并进行相应的髋臼和股骨近端的成形手术,以恢复髋关节的正常结构和功能。
骨盆截骨术等:对于年龄较大(如18个月-6岁)的患儿,可能需要进行骨盆截骨术等手术来改善髋臼的形态和股骨头的覆盖,常见的有Salter骨盆截骨术等。
六、预后
早期诊断和及时治疗是影响预后的关键因素。如果能够在早期得到正确的治疗,大多数患儿可以恢复正常的髋关节功能,预后良好;若治疗不及时,可能会导致髋关节骨性关节炎等并发症,影响患儿的行走功能和生活质量。
七、预防
1.孕期保健:孕妇在孕期应注意避免接触有害物质,保持良好的生活习惯,定期进行产前检查,及时发现可能影响胎儿髋关节发育的因素。
2.新生儿观察:新生儿出生后要注意观察双下肢的皮纹是否对称、活动是否正常等,如有异常及时就医检查,做到先天性髋关节脱位的早期发现和早期干预。