肥厚型心肌病是原因不明、以心室非对称性肥厚为特点且与遗传密切相关的心肌疾病,症状多样,心电图有相应表现,超声心动图可诊断,治疗包括无症状定期随访及有症状时用药物或手术等;冠心病由冠状动脉粥样硬化等致心肌缺血缺氧坏死,典型症状为发作性胸痛,辅助检查有心电图、超声心动图、冠状动脉造影等,治疗分一般及药物、介入或搭桥等,两类疾病在不同特殊人群情况有不同特点及治疗考量。
一、定义与病因
肥厚型心肌病
是一种原因不明的心肌疾病,以心室非对称性肥厚为解剖特点,是青少年运动猝死的最主要原因之一。其病因可能与遗传因素密切相关,约60%的患者有家族遗传史,突变基因包括肌小节蛋白编码基因等。
冠心病
是冠状动脉粥样硬化使血管腔狭窄或阻塞,或(和)因冠状动脉痉挛导致心肌缺血缺氧或坏死而引起的心脏病。主要危险因素有高血压、高血脂、糖尿病、吸烟、肥胖等,年龄因素上多见于40岁以上人群,男性发病早于女性。
二、临床表现
肥厚型心肌病
症状多样,轻者可无症状,常见症状有劳力性呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥等。呼吸困难多在活动时出现,是由于左心室舒张功能减退,顺应性下降,左心室充盈受阻,肺淤血所致;胸痛可类似心绞痛,但服用硝酸甘油效果不佳,可能与肥厚心肌需氧量增加、冠状动脉相对供血不足有关;晕厥或接近晕厥多发生于活动时,与肥厚的室间隔使左心室流出道梗阻,导致心排出量骤减有关,尤其在突然站立、剧烈运动时易发生。
冠心病
典型症状为发作性胸痛,多在体力劳动、情绪激动、饱食等情况下诱发,疼痛部位主要在胸骨体上段或中段之后,可放射至心前区、左上肢内侧等,一般持续3-5分钟,休息或含服硝酸甘油可缓解。部分患者可表现为无症状心肌缺血,还有些患者以急性心肌梗死为首发表现,出现剧烈而持久的胸痛、大汗、恶心呕吐等,甚至可发生心律失常、休克、心力衰竭等严重并发症。
三、辅助检查
心电图
肥厚型心肌病:可出现左心室肥大、ST-T改变,部分患者有异常Q波,多见于Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4-V6导联,可能与心肌纤维化有关。
冠心病:常见ST段压低、T波倒置等心肌缺血表现,急性心肌梗死时可出现ST段抬高呈弓背向上型、病理性Q波等特征性改变。
超声心动图
肥厚型心肌病:是诊断肥厚型心肌病的重要手段,可显示室间隔非对称性肥厚,室间隔厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3,左心室流出道梗阻时可见二尖瓣前叶收缩期向前移动(SAM现象)。
冠心病:可发现冠状动脉狭窄的部位和程度,节段性室壁运动异常是冠心病的重要超声表现,如心肌缺血部位出现室壁运动减弱、消失或反向运动等。
冠状动脉造影
是诊断冠心病的金标准,可直接观察冠状动脉病变的部位、范围、程度等,明确冠状动脉是否存在狭窄及狭窄的具体情况,而肥厚型心肌病患者冠状动脉造影一般无异常。
四、治疗原则
肥厚型心肌病
治疗目的是缓解症状、减少并发症、提高生活质量和延长生存期。对于无症状、室间隔肥厚不明显且心电图正常的患者,一般无需治疗,但需定期随访;有症状的患者可使用β受体阻滞剂(如美托洛尔等),其可减慢心率,增加心室舒张期充盈时间,减轻流出道梗阻;钙通道阻滞剂(如维拉帕米等)也可改善心室舒张功能;对于药物治疗无效、左心室流出道梗阻严重的患者,可考虑室间隔切除术或酒精室间隔消融术等。
冠心病
治疗原则是改善冠状动脉供血和减轻心肌耗氧,缓解症状;防止心肌梗死和猝死,改善预后。一般治疗包括控制危险因素,如戒烟、控制血压、血糖、血脂等;药物治疗常用硝酸酯类药物(如硝酸甘油等)扩张冠状动脉,增加心肌供血;抗血小板药物(如阿司匹林等)防止血栓形成;β受体阻滞剂可降低心肌耗氧;他汀类药物(如阿托伐他汀等)调节血脂,稳定斑块;对于有明确冠状动脉狭窄的患者,可根据情况选择经皮冠状动脉介入治疗(PCI)或冠状动脉旁路移植术(CABG)。
五、特殊人群情况
肥厚型心肌病
儿童患者:儿童肥厚型心肌病可能因家族遗传因素发病,需密切监测生长发育情况,由于儿童处于生长阶段,药物治疗需谨慎选择,且要注意药物对儿童生长发育的潜在影响,定期进行超声心动图等检查评估病情变化。
老年患者:老年肥厚型心肌病患者常合并其他基础疾病,如高血压、糖尿病等,在治疗时需综合考虑多种疾病的相互影响,药物选择上要注意药物之间的相互作用,例如β受体阻滞剂可能会加重老年患者的便秘等问题,需谨慎使用并密切观察。
冠心病
女性患者:女性冠心病患者在临床表现上可能与男性有所不同,更年期前女性发病低于男性,更年期后发病风险增加,在症状不典型方面更常见,如可能表现为不典型胸痛、呼吸困难等,在治疗上药物选择需考虑女性的生理特点,例如某些药物对女性内分泌等的影响。
老年患者:老年冠心病患者多支血管病变常见,病情往往较为复杂,并发症发生率高,在治疗时PCI或CABG的风险相对较高,需要更全面地评估患者的全身状况,如肝肾功能、心功能等,选择更个体化的治疗方案。