手足搐搦症有典型症状(惊厥、手足搐搦、喉痉挛)、隐性体征(面神经征、陶瑟征、腓反射),不同年龄人群表现有特点(婴儿期惊厥等常见且喉痉挛严重,儿童期手足搐搦典型且惊厥发生率降低),特殊人群需注意(婴儿要保呼吸道通畅等,儿童要防意外伤害及关注营养)
一、典型症状
1.惊厥
多见于婴儿,常突然发生,表现为四肢抽动、两眼上翻、面肌颤动、神志不清等。发作时间可持续数秒至数分钟不等,发作停止后患儿精神如常。其发生机制主要与血钙降低导致神经肌肉兴奋性增高有关,婴儿时期由于生长发育较快,对钙的需求量大,若维生素D缺乏等原因导致血钙降低时易引发惊厥。例如,有研究表明,维生素D缺乏性手足搐搦症患儿中约有60%以惊厥为首发症状。
2.手足搐搦
较大儿童多见,表现为手腕屈曲、手指伸直、大拇指贴近掌心、足踝关节伸直、足趾强直下屈、呈弓状。这是因为血钙降低使神经肌肉兴奋性增高,导致手足肌肉痉挛。一般在患儿血钙降低到一定程度时出现,其发生与钙离子对神经肌肉的稳定作用减弱有关,当血清总钙浓度低于1.75-1.88mmol/L(7-7.5mg/dl)时,容易出现手足搐搦症状。
3.喉痉挛
是最严重的表现,多见于婴儿。表现为喉部肌肉及声门突发痉挛,出现呼吸困难,严重者可发生窒息死亡。喉痉挛的发生是由于喉部肌肉痉挛,导致气道梗阻。其发生机制同样与血钙降低引起的神经肌肉兴奋性增高有关,当血钙降低时,喉部肌肉也会受到影响,引发痉挛。
二、隐性体征
1.面神经征(Chvostek征)
以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部(第7脑神经孔处),引起眼睑和口角抽动为阳性。正常情况下不会出现这种抽动,当血钙降低时,神经肌肉兴奋性增高,可出现此阳性体征。该体征可在手足搐搦症患儿未出现典型发作症状时被检测到,有助于早期发现疾病。
2.陶瑟征(Trousseau征)
以血压计袖带包裹上臂,使血压维持在收缩压与舒张压之间,5分钟内该手出现痉挛症状为阳性。这是因为袖带压迫导致神经缺血,血钙降低时神经肌肉兴奋性增高,从而引发痉挛。
3.腓反射(Peronealreflex)
用叩诊锤骤击膝下外侧腓神经处,引起足向外侧收缩为阳性。同样是由于血钙降低使神经肌肉兴奋性增高,叩击时引发相应肌肉收缩。
三、不同年龄人群的表现特点
1.婴儿期
婴儿期由于神经系统发育相对不完善,且生长发育快,对钙的需求多,维生素D缺乏等原因导致手足搐搦症时,惊厥是常见的首发症状。喉痉挛在婴儿期也较为严重,因为婴儿喉部相对狭窄,喉痉挛时更容易出现窒息等严重后果。例如,小于6个月的婴儿患手足搐搦症时,惊厥的发生率较高,且喉痉挛的风险也相对更大,这与婴儿的解剖生理特点以及钙代谢特点有关。
2.儿童期
较大儿童手足搐搦的表现相对典型,而惊厥的发生率相对婴儿期降低。儿童期患儿能够更清楚地表达自身不适,在出现手足搐搦时能更准确地描述症状。但仍需关注儿童的生长发育情况以及是否存在维生素D缺乏等基础疾病,因为这些因素会影响血钙水平,进而影响手足搐搦症的发生和表现。
四、特殊人群注意事项
1.婴儿
婴儿患手足搐搦症时,家长需特别注意保持呼吸道通畅,一旦出现喉痉挛等情况,应立即将患儿头部偏向一侧,清除口鼻分泌物,及时就医。因为婴儿喉痉挛易导致窒息,危及生命。同时,要密切观察婴儿的精神状态、抽搐频率等,婴儿由于身体脆弱,病情变化较快,需要精心护理。
2.儿童
较大儿童在出现手足搐搦等症状时,要注意避免其因抽搐导致意外伤害,如防止患儿在抽搐时碰撞到周围硬物。同时,要关注儿童的营养状况,鼓励儿童多摄入富含钙的食物,如奶制品等,以预防手足搐搦症的发生或复发。