肾小球肾炎与肾病综合征在定义、发病机制、临床表现、实验室检查、病理改变和治疗原则上有区别。肾小球肾炎是免疫反应介导的肾小球损害疾病,有血尿、蛋白尿等表现,实验室检查有相应改变,病理有不同类型,治疗分急性和慢性;肾病综合征由多种病因致肾小球滤过膜受损,有大量蛋白尿等表现,实验室检查及病理有特点,治疗包括一般和药物治疗。
肾病综合征:是由多种病因引起的以肾小球基膜通透性增加,表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床综合征。其发病机制主要是肾小球滤过膜的屏障作用受损,尤其是电荷屏障和机械屏障,导致大量蛋白质从尿中丢失,进而引起一系列的病理生理改变。
临床表现
肾小球肾炎:
血尿:可为肉眼血尿或镜下血尿,肉眼血尿多呈洗肉水样,多见于急性肾小球肾炎。
蛋白尿:一般为轻-中度蛋白尿,24小时尿蛋白定量多在小于3.5g。
水肿:多从眼睑、颜面开始,晨起明显,严重时可波及全身,一般为肾炎性水肿,是由于肾小球滤过率下降,水钠潴留所致。
高血压:部分患者可出现高血压,与水钠潴留、肾素-血管紧张素系统激活等因素有关。儿童急性肾小球肾炎患者中约80%有高血压,一般为轻至中度高血压。
肾病综合征:
大量蛋白尿:24小时尿蛋白定量大于3.5g,这是肾病综合征最主要的临床表现,是由于肾小球滤过膜通透性显著增加,大分子蛋白质也能通过滤过膜而排出。
低蛋白血症:血浆白蛋白低于30g/L,主要是由于大量蛋白质从尿中丢失,同时肝脏合成蛋白质的速度相对减慢。
高度水肿:水肿是肾病综合征最突出的体征,其程度轻重不一,可从轻度眼睑、下肢水肿至全身重度水肿,多呈凹陷性,与低蛋白血症导致血浆胶体渗透压下降,水分从血管内进入组织间隙有关。
高脂血症:血中胆固醇、甘油三酯等脂质水平升高,与肝脏合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减少有关。
实验室检查
肾小球肾炎:
尿常规:镜下可见红细胞增多,还可见红细胞管型等,尿蛋白定量一般为轻-中度。
肾功能:急性期可出现一过性肾小球滤过率下降,血肌酐、尿素氮可轻度升高;慢性肾小球肾炎后期可出现肾小球滤过率下降,血肌酐升高,尿素氮升高。
补体:部分肾小球肾炎患者补体C3下降,如急性链球菌感染后肾小球肾炎,补体C3在8周内恢复正常。
肾病综合征:
尿常规:尿蛋白定性多为+++~++++,24小时尿蛋白定量明显升高。
血生化:血浆白蛋白降低,血脂升高,胆固醇常>5.7mmol/L,甘油三酯也明显升高。
肾功能:早期肾功能一般正常,当病情进展至晚期,可出现肾功能不全,血肌酐、尿素氮升高。
病理改变
肾小球肾炎:
急性肾小球肾炎病理类型多为毛细血管内增生性肾小球肾炎,光镜下可见肾小球细胞数目增多,内皮细胞和系膜细胞增生,有中性粒细胞和单核细胞浸润;免疫荧光检查可见IgG和C3呈颗粒状沉积于肾小球毛细血管壁;电镜下可见肾小球上皮细胞下有驼峰状电子致密物沉积。
慢性肾小球肾炎病理类型多样,常见的有系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病等,光镜下可见不同程度的肾小球硬化、肾小管萎缩、间质纤维化等;免疫荧光和电镜检查则根据具体病理类型有不同表现。
肾病综合征:
微小病变型肾病综合征病理改变轻微,光镜下肾小球基本正常,免疫荧光阴性,电镜下可见肾小球上皮细胞足突融合;膜性肾病光镜下可见肾小球毛细血管壁弥漫性增厚,免疫荧光可见IgG和C3呈颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积,电镜下可见上皮下大量电子致密物沉积;系膜毛细血管性肾小球肾炎光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生,并插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间,免疫荧光可见C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁,电镜下可见系膜区和内皮下有电子致密物沉积。
治疗原则
肾小球肾炎:
急性肾小球肾炎以休息和对症治疗为主,急性期需卧床休息,待肉眼血尿消失、水肿消退及血压恢复正常后逐步增加活动量;有感染灶时可选用青霉素等抗生素控制感染。
慢性肾小球肾炎以防止或延缓肾功能进行性恶化、改善临床症状及防治并发症为主,可采用控制血压(首选ACEI或ARB类药物)、减少尿蛋白等治疗。
肾病综合征:
一般治疗包括休息,水肿明显时需低盐饮食,给予优质蛋白饮食。
药物治疗首选糖皮质激素,如泼尼松等,通过抑制免疫炎症反应,减少蛋白尿;还可根据病情加用免疫抑制剂,如环磷酰胺等。