肾炎综合征分为原发性和继发性。原发性肾炎综合征与肾小球免疫复合物沉积(感染相关因素如链球菌、病毒感染,自身免疫因素如系统性红斑狼疮性肾炎、原发性膜性肾病)及肾小球固有细胞损伤(遗传性因素如遗传性肾炎,代谢因素如糖尿病肾病)有关;继发性肾炎综合征包括感染相关性继发性肾炎(细菌感染继发如感染性心内膜炎相关肾炎、疟疾相关肾炎)和全身性疾病相关性继发性肾炎(过敏性紫癜性肾炎好发于儿童青少年且男性多于女性,肿瘤相关性肾炎与某些实体瘤相关)。
一、原发性肾炎综合征
(一)肾小球免疫复合物沉积
1.感染相关因素
细菌感染方面,如链球菌感染后肾炎,多发生于儿童和青少年。A族β溶血性链球菌中的某些致肾炎菌株(如12型等)感染后,细菌的某些成分作为抗原刺激机体产生抗体,抗原抗体形成免疫复合物,沉积在肾小球基底膜等部位,激活补体系统,引起炎症反应,导致肾炎综合征。研究表明,链球菌感染后1-3周易出现肾炎综合征相关表现。
病毒感染也可能引发,例如乙型肝炎病毒相关肾炎,乙肝病毒感染人体后,病毒抗原与相应抗体结合形成免疫复合物,沉积在肾小球,可引起肾小球病变,出现蛋白尿、血尿等肾炎综合征的表现。不同年龄段均可发生,乙肝患者中部分可出现肾炎相关症状。
2.自身免疫因素
对于一些自身免疫性疾病累及肾脏的情况,如系统性红斑狼疮性肾炎,好发于育龄女性。患者自身免疫系统紊乱,产生多种自身抗体,如抗核抗体、抗双链DNA抗体等,这些抗体与相应抗原形成免疫复合物,沉积在肾小球,同时自身免疫反应直接损伤肾小球细胞等,导致肾小球炎症,出现蛋白尿、血尿、水肿等肾炎综合征表现。儿童也可能发病,但相对少见,女性发病多于男性。
原发性膜性肾病也是自身免疫相关的原发性肾炎,多见于中老年人,男性稍多于女性。发病机制可能是体内产生了针对肾小球上皮细胞足突膜抗原的自身抗体,抗原抗体复合物沉积在肾小球,引起肾小球结构和功能异常,出现大量蛋白尿等肾炎综合征表现。
(二)肾小球固有细胞损伤
1.遗传性因素
遗传性肾炎(Alport综合征)是一种遗传性疾病,主要由编码Ⅳ型胶原蛋白的基因发生突变引起,遗传方式可为X连锁显性遗传、常染色体显性或隐性遗传。男性患者病情往往较重,女性相对较轻。患儿多在儿童期或青少年期发病,主要表现为血尿,部分患者可逐渐出现蛋白尿、肾功能减退等肾炎综合征相关表现,随着年龄增长,肾功能进行性恶化。
2.代谢因素
糖尿病肾病在糖尿病患者中较为常见,糖尿病患者病程较长时,高血糖状态会引起肾小球内环境改变。长期高血糖导致肾小球毛细血管基底膜增厚,系膜区基质增多,肾小球滤过膜屏障功能受损,出现蛋白尿,进而发展为肾炎综合征相关表现。糖尿病肾病好发于糖尿病病史较长的患者,一般病程10年以上的糖尿病患者更易出现肾脏受累,男性和女性发病无明显性别差异,但血糖控制不佳的患者风险更高。
二、继发性肾炎综合征
(一)感染相关性继发性肾炎
1.细菌感染继发
感染性心内膜炎相关肾炎,多见于有基础心脏疾病(如先天性心脏病、风湿性心脏病等)的患者,尤其是感染了金黄色葡萄球菌等细菌的患者。细菌感染产生的毒素和抗原抗体复合物可沉积在肾小球,引起肾小球炎症,出现蛋白尿、血尿等肾炎综合征表现。不同年龄都可能发生,有基础心脏疾病的人群是高危人群,男性和女性无明显差异,但心脏基础疾病严重程度会影响发病风险。
疟疾相关肾炎,在疟疾流行地区较为常见,疟原虫感染人体后,其抗原与抗体形成的免疫复合物可沉积在肾小球,导致肾小球损伤,出现肾炎综合征表现,各年龄段均可发病,在疟疾流行地区的人群发病率相对较高。
(二)全身性疾病相关性继发性肾炎
1.过敏性紫癜性肾炎
好发于儿童和青少年,男性多于女性。其发病是由于机体对某些致敏原(如细菌、病毒、食物、药物等)产生变态反应,形成免疫复合物,沉积在肾小球系膜区及血管壁,引起肾小球炎症。患者除了有皮肤紫癜外,还可出现血尿、蛋白尿等肾炎综合征表现,病情轻重与紫癜严重程度不一定完全平行,儿童发病后需密切关注肾脏受累情况。
2.肿瘤相关性肾炎
某些恶性肿瘤可引起肾炎综合征,如肺癌、胃癌等实体瘤相关的肾炎。肿瘤细胞产生的某些物质作为抗原,刺激机体产生抗体,形成免疫复合物沉积在肾小球,或者肿瘤相关的免疫反应直接损伤肾小球。各年龄段均可发生,肿瘤患者中部分可能出现肾炎相关表现,肿瘤的病情进展可能会影响肾炎的严重程度,需要在肿瘤治疗的同时关注肾脏情况。



