狼疮性肾炎有世界卫生组织(WHO)分类和国际肾脏病学会/肾脏病理学会(ISN/RPS)分类,WHO分类包括微小病变型、系膜增殖型、局灶节段性、弥漫增生型、膜性、硬化型;ISN/RPS分类包括系膜病变、局灶性病变、弥漫性病变、膜性病变、硬化性病变,不同类型在不同人群中表现和预后有差异,分类对指导治疗、评估预后重要,临床需结合多因素制定方案。
一、世界卫生组织(WHO)分类
1.Ⅰ型:微小病变型狼疮性肾炎
病理表现为光镜下肾小球基本正常,免疫荧光可见系膜区有少量免疫球蛋白和补体沉积,电镜下可见系膜区有少量电子致密物。此型临床较少见,预后相对较好,多见于儿童及年轻女性,与患者的免疫状态相关,儿童由于免疫系统发育不完善,可能在特定的感染等因素下诱发该型。
2.Ⅱ型:系膜增殖型狼疮性肾炎
光镜下可见系膜细胞和系膜基质轻度到中度增殖,免疫荧光可见系膜区有IgG、IgM、IgA及C3等沉积,电镜下系膜区有电子致密物。该型在狼疮性肾炎中较为常见,不同年龄均可发病,女性多于男性,生活方式中感染等因素可能诱发系膜的免疫反应,病史中如有自身免疫相关疾病的家族史可能增加发病风险。
3.Ⅲ型:局灶节段性狼疮性肾炎
光镜下可见肾小球节段性病变,受累肾小球不足50%,病变主要为节段性的系膜细胞增殖、毛细血管袢坏死等,免疫荧光可见系膜区及毛细血管袢有免疫复合物沉积,电镜下有电子致密物。各年龄段均可发病,女性多见,生活中环境因素如紫外线暴露可能加重病情,病史中自身免疫性疾病的活动情况影响该型的发生发展。
4.Ⅳ型:弥漫增生型狼疮性肾炎
光镜下可见超过50%的肾小球受累,病变呈弥漫性,有系膜细胞和内皮细胞增殖、毛细血管袢坏死、新月体形成等,免疫荧光可见广泛的系膜区和毛细血管袢免疫复合物沉积,电镜下有大量电子致密物。此型病情相对较重,各年龄均可发病,女性居多,紫外线暴露等生活方式因素可促使病情加重,病史中狼疮病情的活动程度是重要影响因素。
5.Ⅴ型:膜性狼疮性肾炎
光镜下可见肾小球基底膜增厚,免疫荧光可见肾小球基底膜弥漫均匀的颗粒状免疫复合物沉积,电镜下可见上皮下有电子致密物。各年龄均可发病,女性多见,感染等生活方式因素可能参与发病,病史中狼疮的病程长短等影响该型的表现。
6.Ⅵ型:硬化型狼疮性肾炎
光镜下可见大量肾小球硬化,免疫荧光和电镜表现与相应的前期病变相关。该型多见于病程较长的患者,各年龄均可发病,女性多于男性,长期的病情活动未得到有效控制是导致肾小球硬化的重要因素,儿童患者如果狼疮性肾炎病程迁延,也容易发展到该型。
二、国际肾脏病学会/肾脏病理学会(ISN/RPS)分类
1.A型:系膜病变
包括A1(微小病变样)和A2(系膜增殖性),病理特点如上述Ⅰ型和Ⅱ型,在儿童中,A1型可能与儿童免疫系统对初次感染的过度反应有关,A2型儿童患者可能在反复感染后出现系膜的增殖反应,女性儿童在性激素等因素影响下,发病可能有一定特点。
2.B型:局灶性病变
分为B1(局灶节段性轻度病变)、B2(局灶节段性中度病变)、B3(局灶节段性重度病变伴玻璃样变/硬化),Ⅲ型狼疮性肾炎对应的就是局灶性病变相关类型,不同年龄的患者,B型病变的进展速度不同,儿童患者由于生长发育,病变可能有不同的转归,女性患者在激素水平波动等因素下,B型病变可能更容易活动。
3.C型:弥漫性病变
包含C1(弥漫增生性轻度病变)、C2(弥漫增生性中度病变)、C3(弥漫增生性重度病变伴玻璃样变/硬化),Ⅳ型狼疮性肾炎属于弥漫性病变相关类型,各年龄患者中,C型病变往往提示病情较重,儿童患者出现弥漫性病变时,需要更积极的治疗来保护肾功能,女性患者在妊娠等特殊时期,弥漫性病变可能加重。
4.D型:膜性病变
即Ⅴ型狼疮性肾炎,D型病变在不同年龄的患者中,治疗反应可能不同,儿童患者患膜性狼疮性肾炎时,药物选择需要考虑儿童的特殊生理特点,女性患者在月经周期等激素变化时,D型病变可能有复发倾向。
5.E型:硬化性病变
对应Ⅵ型狼疮性肾炎,E型病变多见于病程长的患者,无论年龄性别,E型病变提示肾脏功能损伤较严重,儿童患者出现E型病变时,预后相对较差,需要综合评估治疗方案对儿童生长发育和肾功能保护的平衡。
狼疮性肾炎的分类对于指导治疗、评估预后等具有重要意义,不同类型的狼疮性肾炎在不同人群中的表现和预后有所差异,临床医生需要根据具体分类结合患者的年龄、性别、生活方式、病史等综合制定治疗方案。
                            


