狼疮性肾炎有世界卫生组织(WHO)分型和国际肾脏病学会/肾脏病理学会(ISN/RPS)分型,WHO分型包括微小病变型、系膜增生型、局灶节段性、弥漫增生型、膜性、硬化型等,ISN/RPS分型包括系膜病变、局灶节段性病变、弥漫性病变、硬化性病变等,不同病理分型在不同年龄人群中表现和治疗应对不同,临床需据病理分型等多因素制定个性化治疗方案。
一、世界卫生组织(WHO)分型
1.Ⅰ型:微小病变型狼疮性肾炎
病理表现:光镜下肾小球基本正常,免疫荧光可见IgG、IgM、C3等在肾小球系膜区或沿毛细血管壁少量沉积,电镜下偶尔可见系膜区有少量电子致密物。此型相对较轻,临床症状可能不典型,多见于狼疮病程早期。对于儿童患者,需密切观察病情变化,因为虽然病理表现较轻,但仍可能进展。在生活方式上,要注意避免感染等诱发狼疮活动的因素。
2.Ⅱ型:系膜增生型狼疮性肾炎
病理表现:光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质不同程度增生,免疫荧光显示系膜区有IgG、IgM、C3等沉积,电镜下系膜区有电子致密物。根据系膜增生的程度又可分为轻、中、重度。对于成年患者,若为轻度系膜增生,生活中应注意规律作息,避免过度劳累,因为劳累可能诱发狼疮活动加重病情。儿童患者则需要家长更加关注其日常活动,保证充足睡眠,合理饮食。
3.Ⅲ型:局灶节段性狼疮性肾炎
病理表现:光镜下可见肾小球受累节段<50%,病变呈局灶性、节段性分布,可表现为系膜细胞增生、毛细血管袢炎症等。免疫荧光可见相应节段的免疫复合物沉积,电镜下有电子致密物。此型在不同年龄人群中均有发生,成年患者中,若处于活动期,要严格遵医嘱治疗,避免使用可能诱发狼疮的药物,如某些抗生素等。儿童患者则需要儿科医生根据具体病情制定个性化的监测和治疗方案,关注生长发育情况。
4.Ⅳ型:弥漫增生型狼疮性肾炎
病理表现:光镜下肾小球受累节段≥50%,弥漫性系膜细胞和内皮细胞增生,可有新月体形成等。免疫荧光可见广泛的免疫复合物沉积,电镜下有大量电子致密物。这是较为严重的一型,无论儿童还是成年患者,病情进展较快,临床症状相对明显,如蛋白尿、血尿等较为突出。对于成年患者,要积极配合治疗,定期复查肾功能等指标。儿童患者由于处于生长发育阶段,治疗时需特别考虑药物对生长发育的影响,密切监测身高、体重等生长指标。
5.Ⅴ型:膜性狼疮性肾炎
病理表现:光镜下可见肾小球基底膜增厚,免疫荧光可见肾小球毛细血管壁有弥漫的颗粒状IgG、C3沉积,电镜下可见基底膜上皮侧有大量电子致密物。此型在不同年龄均可发生,成年患者中,膜性狼疮性肾炎有时进展相对缓慢,但也需定期评估病情。儿童患者中,若出现膜性狼疮性肾炎,要注意其肾功能变化以及是否合并其他系统受累,生活中注意预防感染,因为感染可能加重病情。
6.Ⅵ型:硬化型狼疮性肾炎
病理表现:光镜下可见大量肾小球硬化,其余肾小球可伴有不同程度的上述各型病变。免疫荧光和电镜表现与对应的前期病变相关。此型预后相对较差,无论年龄,治疗上都比较棘手。对于成年患者,要注重综合管理,包括血压控制、肾功能保护等。儿童患者则需要儿科多学科团队合作,在治疗狼疮性肾炎的同时,关注其生长发育和生活质量,可能需要调整治疗方案以兼顾疾病控制和生长发育需求。
二、国际肾脏病学会/肾脏病理学会(ISN/RPS)分型
1.A型:系膜病变
包括系膜轻微病变(相当于WHOⅠ型)和系膜增生性病变(相当于WHOⅡ型)。在儿童患者中,系膜轻微病变可能临床症状不明显,但仍需定期检查尿蛋白等指标;系膜增生性病变则要根据增生程度评估病情活动度,指导治疗。成年患者中,系膜病变的类型也影响治疗决策,生活方式上都需要避免可能诱发狼疮活动的因素。
2.B型:局灶节段性病变
对应WHOⅢ型。此型中局灶节段的病变程度不同,对于儿童患者,由于其免疫系统和肾脏发育尚未成熟,治疗时要更加谨慎,选择对生长发育影响小的治疗方案。成年患者则要注意病情的活动情况,若处于活动期,积极治疗的同时注意药物的不良反应。
3.C型:弥漫性病变
包括弥漫增生性(相当于WHOⅣ型)和膜性(相当于WHOⅤ型)。弥漫增生性狼疮性肾炎在儿童和成年患者中都是较为严重的情况,儿童患者需要特别关注药物对生长发育的影响,成年患者则要注重长期肾功能的维护。膜性狼疮性肾炎在成年患者中有时进展缓慢,但也需要定期监测,儿童患者则要关注是否影响其肾脏功能和生长。
4.D型:硬化性病变
相当于WHOⅥ型。无论年龄,硬化型狼疮性肾炎的治疗都比较困难,需要综合治疗,包括控制血压、减少蛋白尿等,儿童患者在治疗过程中要特别关注生长发育指标,成年患者则要注重生活质量和肾功能的维持。
狼疮性肾炎的病理分型对于指导治疗和判断预后非常重要,不同的病理类型在不同年龄人群中的表现和治疗应对有所不同,临床医生需要根据具体的病理分型以及患者的年龄、性别等多因素制定个性化的治疗方案。
                            


