眼肌型重症肌无力

来源:民福康

眼肌型重症肌无力是常见类型,累及眼部肌肉,发病与自身免疫及遗传有关,有上睑下垂、复视等表现,可通过临床表现评估、新斯的明试验、血清学检查、重复神经电刺激诊断,药物治疗用胆碱酯酶抑制剂等,伴胸腺问题可手术,预后多数稳定,注意生活方式及特殊人群管理。

一、发病机制

其发病机制与自身免疫有关,体内产生的抗乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)等自身抗体,会攻击神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体,导致神经冲动传递障碍,进而出现眼部肌肉无力症状。遗传因素也可能在其中起到一定作用,某些基因的变异可能增加发病风险。

二、临床表现

1.常见症状

上睑下垂较为常见,多为一侧,也可双侧交替出现,表现为眼皮抬不起来,遮盖部分或全部瞳孔。

眼球运动障碍,可出现复视,即看东西重影,这是由于眼外肌无力导致眼球运动不协调所致。

部分患者可能伴有眼部疲劳感,在持续用眼后症状加重,休息后可稍有缓解。

2.不同人群表现特点

儿童:儿童眼肌型重症肌无力发病可能与胸腺发育等因素有关,部分儿童可能在感染等诱因下发病,上睑下垂可能更为隐匿,容易被忽视,需密切观察儿童眼部运动及眼睑情况。

成人:成人发病可能与自身免疫紊乱的长期积累有关,症状相对较为稳定,但也可能因劳累、感染等因素诱发症状加重。

三、诊断方法

1.临床表现评估:医生通过详细询问病史,观察患者眼部肌肉无力的典型表现,如上睑下垂、复视等。

2.新斯的明试验:新斯的明是一种胆碱酯酶抑制剂,可抑制乙酰胆碱的水解,从而暂时改善肌无力症状。肌内注射新斯的明后,观察患者眼部症状的改善情况,若注射后上睑下垂等症状明显减轻,则支持眼肌型重症肌无力的诊断。

3.血清学检查:检测血清中的AChR-Ab等自身抗体,若抗体阳性,对诊断有重要提示作用,但阴性也不能完全排除,因为存在部分患者抗体阴性的情况。

4.重复神经电刺激:通过对眼部相关神经进行重复电刺激,观察肌肉动作电位幅度的变化,若出现幅度递减现象,有助于诊断重症肌无力。

四、治疗

1.药物治疗

胆碱酯酶抑制剂:如溴吡斯的明,通过抑制胆碱酯酶活性,增加突触间隙乙酰胆碱的浓度,改善肌无力症状,但不能从根本上调节免疫。

免疫抑制剂:对于病情较重或对胆碱酯酶抑制剂反应不佳的患者,可能会使用免疫抑制剂,如糖皮质激素(如泼尼松)、硫唑嘌呤等,通过抑制免疫反应来减少自身抗体的产生,但使用免疫抑制剂需要密切监测药物不良反应,如糖皮质激素可能导致感染风险增加、骨质疏松等,硫唑嘌呤可能引起骨髓抑制等。

2.胸腺治疗

对于伴有胸腺增生或胸腺瘤的患者,可能需要进行胸腺切除手术。胸腺切除有助于去除免疫攻击的源头,部分患者术后症状可得到改善或缓解。

五、预后及注意事项

1.预后

大部分眼肌型重症肌无力患者病情相对稳定,部分患者可自行缓解,但也有部分患者可能逐渐进展为全身型重症肌无力。经过规范治疗,多数患者症状可得到控制,生活质量不受严重影响。

2.注意事项

生活方式:患者应注意休息,避免过度劳累,尤其是避免长时间用眼,防止眼部疲劳加重症状。保持良好的心态,避免精神过度紧张,因为精神因素可能影响病情。

特殊人群:儿童患者在治疗过程中需要特别关注药物对生长发育的影响,使用免疫抑制剂等药物时要权衡利弊;妊娠期女性患者用药需谨慎,因为某些药物可能对胎儿产生影响,应在医生指导下调整治疗方案;老年患者可能伴有其他基础疾病,在用药时要注意药物之间的相互作用,密切监测肝肾功能等。

总之,眼肌型重症肌无力需要综合临床表现、实验室检查等进行诊断,治疗上采取个体化的方案,同时要关注不同人群的特点,进行针对性的管理。

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重症肌无力
重症肌无力属于自身免疫性疾病,是指神经肌肉接头传递功能发生障碍所致的肌肉收缩无力。
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上肢左臂重症肌无力如何治疗?
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儿童大小眼是不是重症肌无力
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什么是眼肌型重症肌无力
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眼肌型重症肌无力是指肌无力症状局限于眼外肌,这是由于神经肌肉传导障碍引起的一类获得性自身免疫性疾病,患者会出现上睑下垂的症状,主要与一侧或双侧眼外肌麻痹有关,严重时还可伴有复视、斜视、眼球活动受限等情况。建议:患者在确诊病情后可以遵医嘱口服抗胆碱酯酶药物治疗,例如溴吡斯的明片,同时还可以配合皮质类固
眼肌型重症肌无力的病因是什么?
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眼肌型重症肌无力怎么治疗?
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首都医科大学宣武医院 三甲
眼肌型重症肌无力可以通过药物治疗,如抗胆碱酯酶药物,包括新斯的明等,有改善临床症状的作用。另外,还可以辅助使用皮质类固醇类药物治疗,如泼尼松;少数患者症状未改善或者无法耐受皮质类固醇类药物,可以使用其他免疫抑制剂进行治疗,如硫唑嘌呤或者环孢素等。此外,如果病情比较严重,还可以选择激素冲击治疗;必要时
眼睑重症肌无力吃什么药?
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眼睑重症肌无力在临床又叫眼肌型重症肌无力,可以在医生的指导下使用胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂进行治疗,常见的药物有新斯的明、糖皮质激素、硫唑嘌呤或者环孢素等。如果患者的病情比较急或者需要进行手术治疗,可以使用人免疫球蛋白进行治疗。若通过以上的方法治疗效果不佳,并且有手术适应症,可以选择手术治疗。平时应
重症肌无力眼肌型如何治疗?
梁保华 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
重症肌无力眼肌型可以通过药物治疗,常用的药物为胆碱酯酶抑制剂,如新斯的明、吡啶斯的明等,有改善症状的作用。也可以视情况使用免疫抑制剂进行治疗,如糖皮质激素、硫唑嘌呤、环孢菌素A或者他克莫司等。如果患者的病情比较急,也可以尝试通过注射丙种球蛋白治疗。如果怀疑是胸腺瘤引发的重症肌无力,可以选择性的做胸腺
眼肌型重症肌无力怎么造成的?
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重症肌无力是一种有神经肌肉接头处传递功能障碍所引起的免疫性疾病,主要是因为体内存在乙酰胆碱受体的抗体。临床主要表现为部分或者全身的骨骼肌无力,如眼睑下垂、吞咽困难、构音障碍、呼吸肌无力、四肢无力等。重症肌无力的特点就是活动以后症状加重,休息以后症状减轻。治疗主要是采用激素类药物进行治疗。
怎样治眼睛重症肌无力
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重症肌无力是获得性自身免疫性疾病,主要是影响神经肌肉接头的功能。重症肌无力一共分为五型。第一型最轻的叫眼肌型,主要表现为眼睑下垂。轻微的病人在上午眼睛睁得都挺好,到下午可能就睁不起来;症状重的病人在就诊时可以看见病人眼睛下垂。眼睛重症肌无力的治疗方案与全身型一样,如果重症肌无力没有发展到全身型,预后相对比较好。
重症肌无力表现症状
袁海峰 副主任医师
西安交通大学第二附属医院 三甲
重症肌无力主要表现为肌肉的力量下降,特点跟脑血管病是不一样的,重症肌无力的特点叫病态疲劳,一般在刚开始活动时候,几乎是正常的,持续时间越久越明显。重症肌无力的患者平时应注意劳逸结合,避免过度劳累。
全身型重症肌无力能生育吗
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全身型重症肌无力的患者不建议生育。如果患者处于急性发作期,一般是不主张生育的。因为生育可能会加重重症肌无力,甚至会诱发肌无力的危象。如果全身型重症肌无力经三到五年正规治疗后病情较平稳,可以在医生的指导下备孕并生育。
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陈应柱 主任医师
苏北人民医院 三甲
全身型重症肌无力是重症肌无力中最重的亚型。通常确诊后经正规治疗,有60%-70%的人能在5年左右被治愈,而有30%左右的人不能治愈。注意全身型重症肌无力者可能要终身服药,并且既要对症处理,也要使用激素进行病因治疗,因为此类疾病属于神经免疫性疾病。如果激素不敏感的条件之下,可以用免疫制剂。同时,这些病人都伴有心腺瘤或者心腺增生,建议在条件允
重症肌无力属于哪类疾病
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天津医科大学第二医院 三甲
重症肌无力属于神经肌肉接头病变的疾病,是获得性自身免疫疾病,主要累及神经-肌肉接头的突触后膜上的乙酰胆碱受体。临床表现是部分骨骼肌或者全身骨骼肌的无力和容易疲劳,有活动后加重休息后减轻的表现。治疗方面主要是应用胆碱酯酶抑制剂,多数病人不能根治。
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