肾上腺肿瘤分为功能性和非功能性两大类。功能性肿瘤包括皮质醇增多症相关的肾上腺皮质腺瘤和癌、醛固酮增多症相关的肾上腺醛固酮瘤和特发性醛固酮增多症、性激素异常相关的肾上腺性征异常症肿瘤;非功能性肿瘤包括非功能性肾上腺皮质腺瘤、肾上腺髓质脂肪瘤、肾上腺囊肿等,不同类型肿瘤有不同特点及临床表现。
一、功能性肾上腺肿瘤
1.皮质醇增多症相关肿瘤
肾上腺皮质腺瘤:多为单侧单发,直径一般1-5cm,有完整包膜。患者多表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、皮肤紫纹、痤疮、高血压、低血钾性碱中毒等。研究表明,约80%的肾上腺皮质腺瘤患者存在皮质醇分泌过多,导致上述一系列代谢紊乱和临床表现,其发病机制与腺瘤细胞内相关基因异常导致皮质醇自主分泌有关,多见于各年龄段人群,无明显性别差异,但在某些研究中发现可能与长期不良生活方式如长期精神压力大等有一定关联,不过目前确切机制仍需进一步深入研究。
肾上腺皮质癌:较为少见,肿瘤体积往往较大,直径常大于6cm,质地不均,包膜不完整,易发生局部浸润和转移。患者除了有皮质醇增多的表现外,还可能出现腹痛、腹部包块等症状,病情进展较快,预后相对较差。其发病与遗传因素、某些基因突变等有关,儿童和成人均可发病,但儿童相对罕见,男性和女性发病无明显显著差异,不过儿童患者的临床表现可能更不典型,需要更加细致的检查来明确诊断。
2.醛固酮增多症相关肿瘤
肾上腺醛固酮瘤:又称Conn综合征,多为单侧单发,直径多在1-2cm,是引起原发性醛固酮增多症最常见的原因之一。主要临床表现为高血压、低血钾、肌无力、周期性瘫痪、烦渴、多尿等。患者由于醛固酮自主分泌增多,导致钠水潴留、血钾降低,进而引发一系列水电解质紊乱相关的症状,常见于成年人,性别差异不明显,但在一些研究中发现可能与个体的遗传易感性有关,长期高盐饮食等不良生活方式可能会加重病情的发展。
特发性醛固酮增多症:是原发性醛固酮增多症的另一常见类型,双侧肾上腺球状带增生,患者也有高血压、低血钾等表现,但相对于醛固酮瘤,其醛固酮分泌增多的自主性不如醛固酮瘤明显,发病机制可能与肾上腺皮质细胞对血管紧张素Ⅱ的敏感性增加等因素有关,各年龄段均可发病,同样无明显性别差异,其病情进展相对较缓,但也需要规范治疗来控制血压和电解质紊乱。
3.性激素异常相关肿瘤
肾上腺性征异常症肿瘤:包括产生雄激素或雌激素过多的肿瘤。产生雄激素过多的肿瘤多见于女性,可导致女性出现多毛、痤疮、月经紊乱、闭经、阴蒂肥大等男性化表现;产生雌激素过多的肿瘤多见于男性,可引起男性乳房发育、性功能减退、不育等女性化表现。肾上腺皮质腺瘤或癌都可能导致性激素异常,其发病机制与肿瘤细胞分泌异常性激素有关,发病年龄不一,从青少年到老年均可发病,性别差异根据分泌性激素的不同而有所体现,比如女性患者多因雄激素增多出现男性化表现,男性患者多因雌激素增多出现女性化表现,不良生活方式可能在一定程度上影响病情的发展和患者的整体健康状况。
二、非功能性肾上腺肿瘤
1.肾上腺皮质腺瘤:多数为非功能性,患者一般无明显的激素相关临床表现,往往是因其他原因进行腹部影像学检查时偶然发现。肿瘤大小不等,其细胞分泌功能正常,不引起体内激素水平的异常变化,各年龄段均可发生,性别差异不显著,通常需要定期随访观察肿瘤的变化情况,若肿瘤有增大趋势或出现相关压迫症状等则需进一步处理。
2.肾上腺髓质脂肪瘤:是一种由脂肪组织和骨髓造血组织构成的良性肿瘤,多见于成人,女性略多于男性。肿瘤通常为单侧,一般无功能,患者多无明显症状,常在体检时发现,其发病机制尚不完全明确,可能与胚胎发育过程中肾上腺组织的异常分化有关,较小的肿瘤一般无需特殊处理,定期复查即可,较大的肿瘤可能会因压迫周围组织引起相应症状,此时可能需要手术切除。
3.肾上腺囊肿:分为上皮性囊肿、假性囊肿和寄生虫性囊肿等。上皮性囊肿多为良性,假性囊肿常因肾上腺出血、炎症等引起,寄生虫性囊肿如包虫囊肿等。大多数肾上腺囊肿为非功能性,患者多无症状,往往在影像学检查时发现,较小的囊肿定期观察即可,较大的囊肿可能会压迫周围组织,引起腹痛等症状,此时可能需要手术治疗,不同类型的囊肿发病机制不同,上皮性囊肿可能与胚胎发育异常有关,假性囊肿与肾上腺局部的损伤、炎症等有关,寄生虫性囊肿则与感染相关寄生虫有关,各年龄段均可发病,无明显性别差异。



