心肌病是异质性心肌疾病,病因多样,病理生理改变因类型而异,临床表现不同,辅助检查有超声心动图、心电图等,诊断需综合判断,治疗针对不同类型,预后因类型而异;高血压性心脏病由长期高血压致左心室改变,病理生理有左心室肥厚等,临床表现随病情进展出现相应症状,辅助检查包括超声心动图等,诊断依靠高血压病史及心脏改变,治疗关键是控血压、改生活方式,预后与血压控制及并发症有关。
一、定义与病因
心肌病
是一组异质性心肌疾病,由不同病因引起心肌病变导致心肌机械和(或)电功能障碍,常表现为心室肥厚或扩张。病因多样,部分与遗传因素相关,如家族性肥厚型心肌病呈常染色体显性遗传;感染、中毒等也可引发,如病毒感染可导致病毒性心肌炎,迁延不愈可能发展为扩张型心肌病。不同年龄均可发病,遗传因素导致的心肌病在有家族病史的人群中更易出现,如家族中有肥厚型心肌病患者,其亲属患病风险增高。
高血压性心脏病
是由于长期高血压使左心室负荷过重,导致左心室肥厚、扩张,进而引起心脏功能改变的心脏病。主要病因就是长期高血压控制不佳,年龄越大、有高血压家族史、长期高盐饮食、吸烟等不良生活方式者,患高血压性心脏病风险越高,随着年龄增长,血管弹性下降,血压更易升高,从而增加心脏负担。
二、病理生理改变
心肌病
以扩张型心肌病为例,心肌细胞变性、坏死,纤维组织增生,心脏扩大,心室收缩功能减退,心排血量下降。肥厚型心肌病则是心肌肥厚,尤其是室间隔不对称性肥厚常见,导致心室腔变小,心室舒张功能受限,充盈受阻。不同类型心肌病病理生理改变各异,但都影响心脏的泵血功能和电活动,可能引发心律失常等问题。
高血压性心脏病
长期高血压使左心室压力负荷增加,左心室为克服增高的阻力,逐渐发生代偿性肥厚。起初为向心性肥厚,心肌纤维呈并联性增生,心室腔不扩张或轻度扩张;随着病情进展,心肌肥厚加重,心肌供血相对不足,可发展为离心性肥厚,心室腔扩大,收缩功能减退。同时,高血压还可损害小动脉,累及肾脏等靶器官,进一步影响整体循环状态。
三、临床表现
心肌病
扩张型心肌病:主要表现为进行性心力衰竭,患者出现活动耐力下降、呼吸困难、水肿等,早期可能仅在劳累后出现呼吸困难,随着病情发展,休息时也可出现,还可伴有心律失常,表现为心悸等,严重时可出现晕厥、猝死等。
肥厚型心肌病:症状多样,轻者可无症状,仅在体检时发现。常见症状有劳力性呼吸困难、心前区疼痛、晕厥等,部分患者因流出道梗阻明显,可在活动时出现头晕甚至晕厥。青年人群中可能因运动诱发症状加重,有家族史的年轻患者需尤其注意运动相关风险。
高血压性心脏病
早期可无明显症状,随着病情进展,出现左心功能不全表现,如逐渐加重的呼吸困难,开始为劳力性呼吸困难,进而发展为夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等,还可伴有咳嗽、咳痰等症状。长期高血压还可影响肾脏,出现蛋白尿等肾功能受损表现。不同年龄患者临床表现可能有所差异,老年患者可能同时合并其他脏器病变,症状更不典型。
四、辅助检查
心肌病
超声心动图:是诊断心肌病的重要手段。扩张型心肌病可见心室腔扩大,室壁运动普遍减弱;肥厚型心肌病可见室间隔及左心室后壁增厚,室间隔与左心室后壁厚度之比≥1.3等特征性改变。
心电图:可出现各种心律失常,如室性早搏、心房颤动等,扩张型心肌病患者心电图常见ST-T改变、低电压等;肥厚型心肌病患者可出现病理性Q波等。
高血压性心脏病
超声心动图:可见左心室肥厚、左心室腔扩大等,早期向心性肥厚时室间隔和左心室后壁增厚,重量增加,但心腔不大;后期离心性肥厚时左心室腔扩大。
心电图:可表现为左心室肥厚劳损,如电压增高(R波在肢体导联≥2.5mV,R波在胸导联≥2.5mV等)、ST-T改变等。
动态血压监测:有助于明确血压升高的程度及波动情况,对于高血压性心脏病的诊断和病情评估有重要意义,能发现普通血压测量不易察觉的血压异常。
五、诊断与鉴别诊断
心肌病
诊断:主要依靠病史、临床表现、超声心动图等检查综合判断。如扩张型心肌病根据心脏扩大、心力衰竭等表现,结合超声心动图心室腔扩大等可诊断;肥厚型心肌病依据家族史、症状及超声心动图室间隔肥厚等特征性改变诊断。
鉴别诊断:需与冠心病鉴别,冠心病多有典型心绞痛症状,冠状动脉造影可发现冠状动脉狭窄等病变,而心肌病冠状动脉多无明显病变。还需与先天性心脏病鉴别,先天性心脏病多有特殊的心脏杂音等表现,超声心动图可发现心脏结构的先天性异常。
高血压性心脏病
诊断:有长期高血压病史,结合超声心动图等检查发现左心室肥厚等心脏改变可诊断。
鉴别诊断:需与其他可引起左心室肥厚的疾病鉴别,如主动脉瓣狭窄,主动脉瓣狭窄可通过超声心动图发现主动脉瓣病变来鉴别,主动脉瓣狭窄患者超声心动图可见主动脉瓣狭窄的特征性表现,而高血压性心脏病主要是长期高血压导致的左心室改变。
六、治疗原则
心肌病
扩张型心肌病:主要是针对心力衰竭和心律失常进行治疗,常用药物有利尿剂(如呋塞米等)减轻水肿,血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)改善心室重构等。对于有严重心律失常或心力衰竭药物治疗无效的患者,可考虑心脏再同步化治疗(CRT)或心脏移植等。
肥厚型心肌病:治疗目的是缓解症状、梗阻,防止并发症。常用药物有β受体阻滞剂(如美托洛尔等)减慢心率,改善心室舒张功能;非二氢吡啶类钙通道阻滞剂(如地尔硫卓等)也可用于缓解梗阻。对于药物治疗无效的患者,可考虑室间隔切除术等介入治疗。
高血压性心脏病
治疗关键是积极控制血压,选用合适的降压药物,如ACEI/ARB、钙通道阻滞剂、利尿剂等,将血压控制在目标范围内,一般主张血压控制在130/80mmHg以下,老年患者可适当放宽但也需<150/90mmHg。同时,要改善生活方式,如低盐饮食、适量运动、戒烟限酒等,对于有心力衰竭等并发症的患者,按心力衰竭治疗原则进行相应处理,如使用利尿剂减轻水肿等。
七、预后
心肌病
扩张型心肌病:预后较差,确诊后5年生存率约50%,10年生存率约25%。病情进展快,易出现难治性心力衰竭、严重心律失常等并发症。但早期诊断、规范治疗可改善预后,如早期使用改善心室重构药物等。
肥厚型心肌病:预后差异较大,部分患者病情稳定,可正常生活多年;部分患者可发生心力衰竭、心律失常、猝死等。有猝死家族史、左心室壁厚度≥30mm等患者预后较差,需密切随访,定期评估病情。
高血压性心脏病
若能早期、有效控制血压,预后相对较好;但若血压控制不佳,病情逐渐进展,出现心力衰竭等严重并发症时,预后较差。高血压性心脏病患者5年存活率与心力衰竭严重程度相关,积极控制血压、改善心脏功能可延长生存期,提高生活质量。