继发性人生长激素缺乏性矮小症有多种临床表现,儿童期生长速度减慢、身高低于正常同龄人,青少年期第二性征发育延迟或不发育,儿童及成年后面容有改变,还存在心血管、免疫、代谢等其他系统表现,儿童出现相关表现时家长应及时带其就医,日常生活中要注意营养均衡、适当锻炼,关注青少年心理状态。
青少年期表现:青少年期正常身高增长速度约为每年6-10cm,继发性人生长激素缺乏性矮小症患儿在该时期身高增长也显著减慢,可能每年身高增长不足4cm,这会导致最终身高明显低于正常同龄人。
身高低于正常同龄人
儿童期身高:患儿的身高明显低于同年龄、同性别正常儿童的平均身高。一般来说,低于同年龄、同性别正常儿童身高均值的2个标准差以上。例如,同年龄、同性别正常儿童平均身高为120cm,患儿身高可能低于96cm(120-2×12)。这是由于生长激素缺乏导致全身各个组织器官的生长发育受到影响,包括骨骼的生长,使得骨骼的长度和身高的增长都受到限制。
成年后身高:由于儿童期生长激素缺乏持续影响,成年后身高也会显著低于正常人群。男性成年后身高可能低于160cm,女性成年后身高可能低于150cm,且体型可能呈现矮小、匀称的特点。
第二性征发育延迟或不发育
男性患儿:青春期时第二性征发育延迟,表现为睾丸、阴茎发育迟缓,阴茎短小,阴囊发育差,缺乏色素沉着。胡须、腋毛、阴毛等男性第二性征出现较晚,甚至可能不出现。例如,正常男性12-14岁开始出现睾丸增大等第二性征发育,而患儿可能到16岁甚至更晚才开始出现睾丸增大,且发育程度明显低于正常同龄人。这是因为生长激素缺乏影响了性激素的分泌和相关靶器官的发育,从而导致第二性征发育异常。
女性患儿:青春期时乳房发育延迟,月经初潮延迟,甚至可能不出现月经初潮。正常女性10-12岁开始乳房发育,12-16岁出现月经初潮,而患儿可能到14岁后才开始乳房发育,16岁后仍未出现月经初潮。这是由于生长激素缺乏影响了雌激素等性激素的分泌以及相关靶器官(如乳腺、子宫等)的发育,进而导致第二性征发育延迟或不发育。
面容改变
儿童期面容:患儿面容可能呈现幼稚面容,表现为面部较圆,额头相对较窄,下颌骨发育不足,面部脂肪相对较多。例如,正常儿童面部随着年龄增长会逐渐变得轮廓分明,而患儿面部仍保持相对幼稚的状态,这与生长激素缺乏影响面部骨骼和软组织的发育有关。
成年后面容:成年后面容也会显得相对年轻,面部骨骼发育不足,缺乏成年人应有的面部轮廓。例如,颧骨、下颌骨等发育不够突出,面部整体缺乏立体感,这是因为生长激素缺乏在整个生长发育过程中持续影响了面部骨骼的生长和发育。
其他系统表现
心血管系统:部分患儿可能存在心脏结构和功能的改变,如心肌收缩力减弱,心脏搏出量减少等。研究表明,生长激素缺乏的患儿在心脏超声检查中可能发现左心室心肌厚度变薄,左心室射血分数相对降低等情况。这是因为生长激素对心血管系统的发育和功能维持有一定作用,缺乏生长激素会影响心肌细胞的生长和代谢,从而导致心血管系统的异常。
免疫系统:患儿的免疫力可能相对较低,容易发生感染性疾病。这是因为生长激素参与了免疫系统的调节,缺乏生长激素会影响免疫细胞的发育和功能,导致机体抵抗力下降,更容易受到细菌、病毒等病原体的侵袭,从而频繁发生呼吸道感染、消化道感染等疾病。
代谢系统:可能出现代谢紊乱,如脂肪代谢异常,表现为体内脂肪堆积,尤其是腹部脂肪堆积较为明显;糖代谢可能出现胰岛素抵抗等情况,虽然相对不如生长激素缺乏性侏儒症典型,但也有一定概率出现代谢相关的异常改变。这是因为生长激素在调节脂肪代谢和糖代谢方面有重要作用,缺乏生长激素会干扰正常的代谢平衡。
对于儿童出现上述临床表现时,家长应及时带患儿就医,进行生长激素相关的检查,如生长激素激发试验等,以明确诊断,并采取相应的治疗措施。同时,在日常生活中,要注意保证患儿的营养均衡,适当进行体育锻炼,促进骨骼的生长发育,但要避免过度运动对骨骼造成损伤。对于青少年患儿,要关注其心理状态,因为身材矮小可能会对患儿的心理产生一定影响,如导致自卑等情绪,家长和医生应给予心理支持和引导。



