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胸腺增生与重症肌无力 - 民福康

胸腺增生与重症肌无力

来源:民福康

重症肌无力是神经-肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病,约70%-80%患者伴有胸腺增生,胸腺中肌样细胞的AChR致机体产生自身抗体破坏AChR致肌无力,胸腺增生有病理特点,其与重症肌无力临床表现关联密切,如影响肌肉无力表现、受性别年龄等因素影响及与生活方式相关,伴有胸腺增生的重症肌无力可通过胸腺切除手术治疗,儿童患者手术需谨慎评估。

一、胸腺增生与重症肌无力的关系

重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病,而胸腺增生是重症肌无力患者常见的胸腺病理改变之一。约70%-80%的重症肌无力患者伴有胸腺增生,胸腺在重症肌无力的发病机制中起到关键作用。胸腺中的肌样细胞具有乙酰胆碱受体(AChR),机体免疫系统错误地将其识别为外来抗原,从而产生针对AChR的自身抗体,这些自身抗体与神经-肌肉接头处的AChR结合,导致AChR数量减少和功能障碍,最终引发肌肉无力症状。

二、胸腺增生的病理特点

胸腺增生时,胸腺皮质和髓质的淋巴细胞、上皮细胞等成分增生,胸腺体积可增大。显微镜下可见胸腺内淋巴细胞增多,皮质增厚,T细胞和B细胞的比例及分布发生改变等病理表现。这种病理改变使得胸腺产生自身抗体的能力增强,进一步加重重症肌无力的免疫异常状态。

三、重症肌无力的临床表现与胸腺增生的关联

1.肌肉无力表现:重症肌无力患者常见的表现为眼外肌受累,出现眼睑下垂、复视等症状,随着病情进展可累及四肢肌肉、吞咽肌、呼吸肌等。胸腺增生越明显,患者产生的自身抗体越多,对神经-肌肉接头处AChR的破坏越严重,肌肉无力的症状可能越严重且进展更快。例如,部分胸腺增生明显的重症肌无力患者,在发病早期就可能出现较严重的吞咽困难,影响进食,需要鼻饲等支持治疗。

2.性别与年龄因素影响:女性重症肌无力患者中胸腺增生的发生率可能相对较高,尤其是在育龄期女性。儿童重症肌无力患者中也有一定比例伴有胸腺增生,儿童发病时可能表现为眼肌型为主,但如果伴有胸腺增生,病情可能更容易向全身型发展。对于儿童患者,由于其处于生长发育阶段,胸腺增生对其神经-肌肉功能的影响需要更加密切的监测,因为儿童的免疫系统和生长发育过程可能与成人不同,胸腺增生对儿童重症肌无力的发病机制和病情发展的影响有其自身特点。

3.生活方式与病情的关系:长期劳累、感染等因素可能会加重重症肌无力患者的症状,而胸腺增生患者在面临这些生活方式因素影响时,由于自身免疫状态已经存在异常,病情更容易波动。例如,重症肌无力患者在感冒后,由于感染可能导致机体免疫反应增强,使得针对AChR的自身抗体产生增多,从而加重肌肉无力症状,而胸腺增生患者这种因感染导致病情加重的情况可能更为明显。

四、胸腺相关治疗对重症肌无力的作用

对于伴有胸腺增生的重症肌无力患者,胸腺切除手术是一种重要的治疗手段。手术切除胸腺后,患者体内的自身抗体产生会减少,因为胸腺是自身抗体产生的重要场所。研究表明,约70%的胸腺切除术后的重症肌无力患者症状可得到改善,尤其是那些伴有胸腺增生的患者。对于不适合手术的患者,可能会采用免疫抑制剂等药物治疗来抑制免疫系统,减少自身抗体的产生,但胸腺切除对于伴有胸腺增生的重症肌无力患者来说是针对病因的重要治疗措施,能够从源头上减少自身抗体的产生,改善患者的预后。对于儿童重症肌无力伴有胸腺增生的患者,手术治疗需要更加谨慎评估,因为儿童的胸腺还在发育过程中,手术时机的选择需要综合考虑病情严重程度、胸腺增生程度等多方面因素,以在改善病情的同时尽量减少对儿童生长发育的影响。

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重症肌无力
重症肌无力属于自身免疫性疾病,是指神经肌肉接头传递功能发生障碍所致的肌肉收缩无力。
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儿童重症肌无力眼肌型会散布到全身吗?
张悦 主任医师
四川省人民医院 三甲
儿童重症肌无力眼肌型可能会散步到全身,眼肌型重症肌无力患者病变部位一般仅局限于眼外肌,但是在发病的两年内,有70%的可能会进展到其他部位,具体要根据自身的实际情况决定。重症肌无力是一种获得性自身免疫性疾病,发病原因可能是与坏境因素、感染因素、药物以及免疫功能紊乱等因素有关。患者可以积极去医院就诊,遵
上肢左臂重症肌无力如何治疗?
陶松年 主任医师
江苏省人民医院 三甲
肢体无力的患者一般可在医师指导下酌情选用免疫抑制剂及胆碱酯酶抑制剂等药物,通过延缓突出间隙乙酰胆碱的水解速度及改善突出后膜胆碱受体功能而促进骨骼肌收缩。但若患者病情严重或需进行手术,则有可能需静脉注射丙种球蛋白或直接置换血浆,而药物疗效不佳、术后发作及因胸腺瘤诱发肌无力的患者则也可分别通过切除肿瘤及
重症肌无力是绝症吗?
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
重症肌无力和癌症相比还是有很大的不同的,这种病不能算是一种绝症。重症肌无力只有在某些特殊的情况下,比如发生肌无力危象的症状时,才有可能危及生命,在日常时如果经过一定的药物治疗,重症肌无力的病人的预后是比较好的,有一些经过治疗以后甚至可以完全缓解,不影响日常的学习工作以及生活。
儿童大小眼是不是重症肌无力
张悦 主任医师
四川省人民医院 三甲
儿童出现大小眼有可能是重症肌无力的症状,但并不一定都是重症肌无力所导致,还要考虑患者有上眼睑下垂、眼部发育不良或蚊虫叮咬等因素所导致的大小眼。重症肌无力患者如果出现动眼神经的麻痹会表现为大小眼,但是大部分的重症肌无力的患者,多会出现双侧对称性眼睑下垂。建议家长可以带孩子去医院做重频刺激检查、血清抗体
什么是眼肌型重症肌无力
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
眼肌型重症肌无力是指肌无力症状局限于眼外肌,这是由于神经肌肉传导障碍引起的一类获得性自身免疫性疾病,患者会出现上睑下垂的症状,主要与一侧或双侧眼外肌麻痹有关,严重时还可伴有复视、斜视、眼球活动受限等情况。建议:患者在确诊病情后可以遵医嘱口服抗胆碱酯酶药物治疗,例如溴吡斯的明片,同时还可以配合皮质类固
眼肌型重症肌无力的病因是什么?
梁保华 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
眼肌型重症肌无力可能是因为精神创伤、感染因素、身体过度疲劳以及胸腺不正常导致的疾病,其属于神经肌肉接头疾病,而且是一种自身免疫性疾病。眼肌型重症肌无力患者会出现单侧或双侧眼睑的下垂和双眼视物重影的症状,而且症状会在疲劳后加重、休息后减轻。临床上主要使用胆碱酯酶抑制剂缓解眼睑下垂症状,糖皮质激素或免疫
眼肌型重症肌无力怎么治疗?
梁保华 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
眼肌型重症肌无力可以通过药物治疗,如抗胆碱酯酶药物,包括新斯的明等,有改善临床症状的作用。另外,还可以辅助使用皮质类固醇类药物治疗,如泼尼松;少数患者症状未改善或者无法耐受皮质类固醇类药物,可以使用其他免疫抑制剂进行治疗,如硫唑嘌呤或者环孢素等。此外,如果病情比较严重,还可以选择激素冲击治疗;必要时
眼睑重症肌无力吃什么药?
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
眼睑重症肌无力在临床又叫眼肌型重症肌无力,可以在医生的指导下使用胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂进行治疗,常见的药物有新斯的明、糖皮质激素、硫唑嘌呤或者环孢素等。如果患者的病情比较急或者需要进行手术治疗,可以使用人免疫球蛋白进行治疗。若通过以上的方法治疗效果不佳,并且有手术适应症,可以选择手术治疗。平时应
重症肌无力眼肌型如何治疗?
梁保华 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
重症肌无力眼肌型可以通过药物治疗,常用的药物为胆碱酯酶抑制剂,如新斯的明、吡啶斯的明等,有改善症状的作用。也可以视情况使用免疫抑制剂进行治疗,如糖皮质激素、硫唑嘌呤、环孢菌素A或者他克莫司等。如果患者的病情比较急,也可以尝试通过注射丙种球蛋白治疗。如果怀疑是胸腺瘤引发的重症肌无力,可以选择性的做胸腺
眼肌型重症肌无力怎么造成的?
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
眼肌型重症肌无力,一般考虑是感染因素、环境因素、用药因素等,导致机体免疫功能紊乱,神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体遭受自身抗体的攻击,影响神经肌肉正常传导造成的。患者神经肌肉传递障碍,从而会导致骨骼肌收缩无力。患者常合并甲状腺功能亢进症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等疾病。患者可以在医生指导下使用
重症肌无力是神经免疫性疾病吗
禚志红 主任医师
郑州大学第一附属医院 三甲
重症肌无力是一种有神经肌肉接头处传递功能障碍所引起的免疫性疾病,主要是因为体内存在乙酰胆碱受体的抗体。临床主要表现为部分或者全身的骨骼肌无力,如眼睑下垂、吞咽困难、构音障碍、呼吸肌无力、四肢无力等。重症肌无力的特点就是活动以后症状加重,休息以后症状减轻。治疗主要是采用激素类药物进行治疗。
怎样治眼睛重症肌无力
袁海峰 副主任医师
西安交通大学第二附属医院 三甲
重症肌无力是获得性自身免疫性疾病,主要是影响神经肌肉接头的功能。重症肌无力一共分为五型。第一型最轻的叫眼肌型,主要表现为眼睑下垂。轻微的病人在上午眼睛睁得都挺好,到下午可能就睁不起来;症状重的病人在就诊时可以看见病人眼睛下垂。眼睛重症肌无力的治疗方案与全身型一样,如果重症肌无力没有发展到全身型,预后相对比较好。
重症肌无力表现症状
袁海峰 副主任医师
西安交通大学第二附属医院 三甲
重症肌无力主要表现为肌肉的力量下降,特点跟脑血管病是不一样的,重症肌无力的特点叫病态疲劳,一般在刚开始活动时候,几乎是正常的,持续时间越久越明显。重症肌无力的患者平时应注意劳逸结合,避免过度劳累。
全身型重症肌无力能生育吗
陈应柱 主任医师
苏北人民医院 三甲
全身型重症肌无力的患者不建议生育。如果患者处于急性发作期,一般是不主张生育的。因为生育可能会加重重症肌无力,甚至会诱发肌无力的危象。如果全身型重症肌无力经三到五年正规治疗后病情较平稳,可以在医生的指导下备孕并生育。
全身型重症肌无力能治愈吗
陈应柱 主任医师
苏北人民医院 三甲
全身型重症肌无力是重症肌无力中最重的亚型。通常确诊后经正规治疗,有60%-70%的人能在5年左右被治愈,而有30%左右的人不能治愈。注意全身型重症肌无力者可能要终身服药,并且既要对症处理,也要使用激素进行病因治疗,因为此类疾病属于神经免疫性疾病。如果激素不敏感的条件之下,可以用免疫制剂。同时,这些病人都伴有心腺瘤或者心腺增生,建议在条件允
重症肌无力属于哪类疾病
刘健 主任医师
天津医科大学第二医院 三甲
重症肌无力属于神经肌肉接头病变的疾病,是获得性自身免疫疾病,主要累及神经-肌肉接头的突触后膜上的乙酰胆碱受体。临床表现是部分骨骼肌或者全身骨骼肌的无力和容易疲劳,有活动后加重休息后减轻的表现。治疗方面主要是应用胆碱酯酶抑制剂,多数病人不能根治。
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