胸腺增生与重症肌无力

来源:民福康

重症肌无力是神经-肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病,约70%-80%患者伴有胸腺增生,胸腺中肌样细胞的AChR致机体产生自身抗体破坏AChR致肌无力,胸腺增生有病理特点,其与重症肌无力临床表现关联密切,如影响肌肉无力表现、受性别年龄等因素影响及与生活方式相关,伴有胸腺增生的重症肌无力可通过胸腺切除手术治疗,儿童患者手术需谨慎评估。

一、胸腺增生与重症肌无力的关系

重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病,而胸腺增生是重症肌无力患者常见的胸腺病理改变之一。约70%-80%的重症肌无力患者伴有胸腺增生,胸腺在重症肌无力的发病机制中起到关键作用。胸腺中的肌样细胞具有乙酰胆碱受体(AChR),机体免疫系统错误地将其识别为外来抗原,从而产生针对AChR的自身抗体,这些自身抗体与神经-肌肉接头处的AChR结合,导致AChR数量减少和功能障碍,最终引发肌肉无力症状。

二、胸腺增生的病理特点

胸腺增生时,胸腺皮质和髓质的淋巴细胞、上皮细胞等成分增生,胸腺体积可增大。显微镜下可见胸腺内淋巴细胞增多,皮质增厚,T细胞和B细胞的比例及分布发生改变等病理表现。这种病理改变使得胸腺产生自身抗体的能力增强,进一步加重重症肌无力的免疫异常状态。

三、重症肌无力的临床表现与胸腺增生的关联

1.肌肉无力表现:重症肌无力患者常见的表现为眼外肌受累,出现眼睑下垂、复视等症状,随着病情进展可累及四肢肌肉、吞咽肌、呼吸肌等。胸腺增生越明显,患者产生的自身抗体越多,对神经-肌肉接头处AChR的破坏越严重,肌肉无力的症状可能越严重且进展更快。例如,部分胸腺增生明显的重症肌无力患者,在发病早期就可能出现较严重的吞咽困难,影响进食,需要鼻饲等支持治疗。

2.性别与年龄因素影响:女性重症肌无力患者中胸腺增生的发生率可能相对较高,尤其是在育龄期女性。儿童重症肌无力患者中也有一定比例伴有胸腺增生,儿童发病时可能表现为眼肌型为主,但如果伴有胸腺增生,病情可能更容易向全身型发展。对于儿童患者,由于其处于生长发育阶段,胸腺增生对其神经-肌肉功能的影响需要更加密切的监测,因为儿童的免疫系统和生长发育过程可能与成人不同,胸腺增生对儿童重症肌无力的发病机制和病情发展的影响有其自身特点。

3.生活方式与病情的关系:长期劳累、感染等因素可能会加重重症肌无力患者的症状,而胸腺增生患者在面临这些生活方式因素影响时,由于自身免疫状态已经存在异常,病情更容易波动。例如,重症肌无力患者在感冒后,由于感染可能导致机体免疫反应增强,使得针对AChR的自身抗体产生增多,从而加重肌肉无力症状,而胸腺增生患者这种因感染导致病情加重的情况可能更为明显。

四、胸腺相关治疗对重症肌无力的作用

对于伴有胸腺增生的重症肌无力患者,胸腺切除手术是一种重要的治疗手段。手术切除胸腺后,患者体内的自身抗体产生会减少,因为胸腺是自身抗体产生的重要场所。研究表明,约70%的胸腺切除术后的重症肌无力患者症状可得到改善,尤其是那些伴有胸腺增生的患者。对于不适合手术的患者,可能会采用免疫抑制剂等药物治疗来抑制免疫系统,减少自身抗体的产生,但胸腺切除对于伴有胸腺增生的重症肌无力患者来说是针对病因的重要治疗措施,能够从源头上减少自身抗体的产生,改善患者的预后。对于儿童重症肌无力伴有胸腺增生的患者,手术治疗需要更加谨慎评估,因为儿童的胸腺还在发育过程中,手术时机的选择需要综合考虑病情严重程度、胸腺增生程度等多方面因素,以在改善病情的同时尽量减少对儿童生长发育的影响。

阅读全文
了解疾病
重症肌无力
重症肌无力属于自身免疫性疾病,是指神经肌肉接头传递功能发生障碍所致的肌肉收缩无力。
了解详情
了解疾病
自测工具
行动指南
延展阅读
民福康 | 为用户打造的实用医典

眼肌型重症肌无力表现?
李丹 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
眼肌型重症肌无力患者一般仅在眼周出现肌无力症状,可表现为眼睑低垂、眼角皮肤松弛、眼球固定,可严重影响患者视力,有可能形成斜视、弱视、复视。另外,部分患者的眉肌肉群也可出现收缩障碍,也可导致眼眉低垂及僵化,可使整体面部表情呈现僵硬化。建议可选用胆碱酯酶抑制剂、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂等药物改善肌肉功
重症肌无力可以治好吗?
杜俊秋 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
重症肌无力的患者是不能完全治愈的,需要通过药物对病情进行控制。重症肌无力分为原发性和继发性,原发性重症肌无力的患者,需要长期口服激素药物和胆碱酯酶药物,并尽量避免服用氨基糖甙类药物。在治疗期间患者要注意休息,劳逸结合,避免负重,注意保暖,以免受凉导致机体的免疫力下降,出现感染的症状,注意饮食清淡,多
重症肌无力危象怎么办?
杜俊秋 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
因重症肌无力再次出现了危象应立即及时的送医院实施救治,并对病人再次出现的临床诊断症状实施紧急的对症救治,对呼吸困难的病人应及时地给与氧疗,症状较重的要给与呼吸机无创救治,症状严重再次出现呼吸衰竭的则需要有切开气管实施气管插管呼吸机有创救治。不能够排便的则需要有通过胃造瘘管给与营养鼓励。特别声明要保持
重症肌无力是因为什么原因导致的?
李丹 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
重症肌无力患者最长发生的年龄阶段是:女性多见于20-40岁,男性多见于40-60岁,是因为异常免疫攻击所导致的,但是引起免疫异常的具体病因不是十分明确,目前认为和感染因素、环境因素及药物因素有关,当患者脑力过度劳累或者精神压力偏高也会引起该疾病的发生,如果家族中有重症肌无力患者,其子女的发病率会上升
重症肌无力的人可以吃海鲜吗?
陈应柱 主任医师
苏北人民医院 三甲
重症肌无力患者是不建议吃海鲜的,症状不是很严重,且对海鲜不过敏,是可以少量吃的,但患者如果肌无力比较严重时不可以吃海鲜的,平时可以软食为主,且口味要清淡,可以喝些肉汤、牛奶、鸡蛋羹等,还可以吃些葡萄、石榴、桂圆、香蕉、枇杷、苹果等新鲜水果,对病情的改善比较有益,而且平时要注意保暖,避免感冒发烧和过度
重症肌无力一年花费多少钱?
方丽波 主任医师
首都医科大学附属复兴医院 三级
重症肌无力的具体收费标准需要根据病情的严重程度,以及医院等级而决定。如果是比较轻的症状,费用主要是一些药物治疗费用,常用的药物包括溴吡斯的明还有强的松等,通常费用在几千元到一万元左右。如果是比较重的重症肌无力,可能会在某种诱因下出现严重呼吸困难,出现无法呼吸的危险现象,这种情况下需要入院治疗,给予血
重症肌无力怎么办?
杜俊秋 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
重症肌无力属于自身免疫性疾病,治疗方面目前主要以药物治疗为主,常用的药物是胆碱酯酶抑制剂,可以改善相关的临床症状,但此药物会出现一些不良反应,患者需要在医生指导下用药。此外,患者也可以在医生指导下应用糖皮质激素、硫唑嘌呤、环孢菌素A、环磷酰胺等药物进行治疗。日常生活中,患者要多注意饮食管理,如果出现
眼睛重症肌无力怎么办?
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
你好,根据你描述的情况来看,眼睛重症肌无力是可以采用手术治疗的,建议你积极的去医院接受治疗,不能耽误病情的,平时要注意饮食习惯,不能吃辛辣刺激性的食物,不要压力太大,保持良好的心态。
儿童重症肌无力怎么办?
王然 副主任医师
辽宁中医药大学附属第四医院 三甲
儿童重症肌无力,应该及时治疗。早期的治疗可以缓解症状,能放缓病情的发展。大部分的重症肌无力患者发病比较缓慢,病情发展需要两年左右。在初期确诊以后,应该及时使用药物来改善症状,比如可以使用糖皮质激素药物,如果病情发展比较快,需要使用环孢素a和他克莫司。如果属于胸腺瘤重症肌无力患者,需要及时使用手术治疗
肌无力与重症肌无力的区别,怎么治疗?
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
引起肌无力的原因很多,比如颅内血管狭窄、颅内血管闭塞、运动神经元病、进行性肌营养不良、低血钾等疾病,都可能引起肌无力的发生。而重症肌无力主要是神经肌肉接头传递障碍引起的,伴有肌无力的症状。
重症肌无力的最新疗法
张星虎 主任医师
首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
重症肌无力属于神经系统自身免疫性疾病,重症肌无力在诊断和治疗是比较清楚的疾病。 几大类治疗都可能达到很好的效果,治疗药物是免疫治疗,免疫治疗恰当药物选择恰当患者,在恰当时给药能达到最佳效果,好与坏不是通过价格、新旧决定,主要是患者对治疗药物的反应性,通过专家、专业医生进行评价,就能取得良好效果。
什么是眼肌型的重症肌无力
雷涛 主任医师
西安市第四医院 三甲
眼肌型的重症肌无力是一种神经肌肉传递功能障碍的免疫性疾病,与人体的细胞免疫功能有关。眼肌型的重症肌无力的症状主要有眼睑下垂、容易疲劳以及复视等。眼肌型的重症肌无力一般没有较好的治疗药物,患者只能通过治疗控制疾病的症状。
如何预防重症肌无力
张星虎 主任医师
首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
肌无力预防很难,只有出现临床表现,才可以明确诊断为重症肌无力。可以采取有效措施防止病情加重,比如心情快乐,不要有思想负担,藐视重症肌无力,平时和正常人一样生活,如果遇到高强度劳动、工作时经常想自己是病人,能做到良好调节心理,免疫障碍程度会减轻,肌无力会达到稳定。第二、避免手术,如果病人需要做手术一定要在麻醉、行动方面做准备,如果不需要做手
全身型重症肌无力能生育吗
陈应柱 主任医师
苏北人民医院 三甲
全身型重症肌无力的患者不建议生育。如果患者处于急性发作期,一般是不主张生育的。因为生育可能会加重重症肌无力,甚至会诱发肌无力的危象。如果全身型重症肌无力经三到五年正规治疗后病情较平稳,可以在医生的指导下备孕并生育。
全身型重症肌无力该怎么办?
陈应柱 主任医师
苏北人民医院 三甲
全身型重症肌无力是重症肌无力中最重的类型,通常会引起呼吸困难。因此出现全身型重症肌无力时,需要及时住院治疗。确诊后对症处理,也就是用溴吡斯的明治疗。由于全身型重症肌无力属于自身免疫性疾病,所以还需要进行病因治疗,比如口服强的松或者地塞米松等激素药物来治疗。如果病人对激素不敏感,可以在专科医生的指导下应用免疫制剂。注意要避免感冒、发热、咳嗽
重症肌无力眼睑下垂的原因
陶远 副主任医师
济南市第二人民医院 三甲
重症肌无力导致眼睑下垂是由于自体免疫反应等原因导致神经肌肉接头的功能受到损伤。因此,支配提上睑肌运动的动眼神经分支无法有效地将神经冲动传导至提上睑肌,提上睑肌便不能充分收缩上抬眼皮,可导致眼皮下垂,形成眼睑下垂的症状。
免费咨询